Diagnostic/Commentaires

Les leucémies/lymphomes de l’adulte associés au HTLV-1 (ATLL-Adult T-cell leukemia/lymphoma, OMS-EORTC) sont beaucoup plus fréquents dans les zones d’endémie du virus (Japon, Caraïbes, Amérique du sud et Afrique centrale) que sous nos latitudes. Environ 1 à 5% des personnes infectées développent une hémopathie T fréquemment après 20 ans ou plus de latence. Les adultes sont quasi-exclusivement touchés avec un âge médian de 60 ans sans préférence de sexe. La maladie se manifeste sous 4 formes dont les pronostics sont radicalement différents : (i) la forme aigue (la plus fréquente (65%)), avec signes généraux, atteinte viscérale diffuse, notamment ganglionnaire, nombreuses cellules circulantes atypiques et élévation des LDH (ii) la forme chronique avec infiltration moindre des organes, une lymphocytose atypique plus réduite et un taux de LDH quasi normal, (iii) la forme lymphomateuse (moins d’1/3 des patients) avec atteinte digestive préférentielle sans cellule circulante, (iv) la forme «indolente» (smoldering ) avec localisation quasi-exclusive à la peau et aux poumons sans cellule circulante. La survie à 4 ans est autour de 5% pour les formes aigues et lymphomateuses, 25% pour les formes chroniques et 60% pour les formes indolentes. Les formes chroniques ou indolentes présentent un risque (faible) de transformation.

Les lésions cutanées sont présentent dans 40 à 70% des cas sans être spécifiques d’une forme. La présentation clinique sous forme de nodules ou papules (vs. érythème) serait de plus mauvais pronostique, de même qu’une infiltration nodulaire de cellules atypique de grande taille (vs. Infiltration diffuse ou périvasculaire de cellules de petite taille) et la détection d’un ADN proviral monoclonal intégré dans le génome des cellules tumorales.

Typiquement on observe histologiquement une infiltration de l’épiderme au derme profond par des lymphocytes pléomorphes de phénotype T auxiliaire (CD3+/CD4+/CD8-) exprimant fortement la chaine α du récepteur de l’IL2 (CD25). Cet aspect en conjonction avec la présence de cellules atypiques circulantes, d’un clone T, d’une sérologie HTLV-1 positive ou l’intégration clonale d’HTLV-1 permet le diagnostic. Il n’existe pas d’anomalie caryotypique ou moléculaire spécifique de cette entité. Une mutation de p53 pourrait être corrélée à la résistance à certains anti-viraux.

Références

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Propositions de diagnostics