Diagnostic/Commentaires

Le syndrome de Wells ou cellulite à éosinophiles est une dermatose rare d’étiologie inconnue. Elle est caractérisée histologiquement par un infiltrat dermique à éosinophiles avec des dépôts granuleux amorphes éosinophiliques constituant des images en flammèche. Il a été décrit pour la première fois par Wells en 1971 sous le terme de dermatite granulomateuse avec éosinophilie. Il survient à tous les âges sans prédominance de sexe. Le début est brutal caractérisé par des placards inflammatoires infiltrés oedémateux à bords nets. Toutes les parties du corps peuvent être atteintes, préférentiellement les membres et le tronc. Une hyperéosinophilie sanguine est souvent présente à des taux variables sans atteintes viscérales.

L’image histologique caractéristique est un infiltrat à éosinophiles, dermique et parfois hypodermique associé à des dépôts granuleux en forme de «flammes ou flammèches» dans le tissu conjonctif. Ces dépôts sont souvent entourées d’une réaction macrophagique de type résorptif.
On décrit trois stades évolutifs : -un stade aigu : la biopsie montre un infiltrat riche en éosinophiles, disposé autour des capillaires associé à un œdème avec parfois des granulations éosinophiles extracellulaires.
-un stade subaigu : l’infiltrat est plus disséminé dans le derme entre les faisceaux collagènes avec des aspects en flammes constitués par des amas éosinophiles granuleux de forme anguleuse, non centrés par des vaisseaux, accolés aux faisceaux collagènes et entourées de cellules géantes multinucléées de type à corps étranger.
-un stade d’involution : les images en flammèche et la réaction histiocytaire sont prédominantes, l’infiltrat à éosinophiles diminue. Il n’y a pas de vascularite.

Le phénomène de Wells a été décrit dans d’autres dermatoses, essentiellement : la pemphigoïde bulleuse, le prurigo, l’eczéma, les dermatophyties, l’urticaire et les piqûres d’insectes. Le syndrome hyperéosinophilique est assez proche du syndrome de Wells mais il s’en différencie par l’atteinte viscérale. Les lymphocytes T CD4+ CD7- exprimant l’ARNm pour l’interleukine(IL) 5 sont responsables du chimiotactisme des éosinophiles. Les images en flammèche correspondent au dépôt de la protéine basique majeur (MBP) dans le tissu collagène. L’étiopathogénie la plus propable est une réaction d’hypersensibilité secondaire à une piqûre d’insecte. L’évolution se fait vers la régression des lésions en 4-6 semaines avec des poussées récidivantes. Le diagnostic est anatomoclinique.

Références

1.Peters M, Schroeter A.L , Gleich G. L. Immunofluorescence identification of eosinophil granule major basic protein in de flame figures of Wells syndrome. Br J Dermatol 1983; 109: 141-148.
2. Rousseau L , Beylot –Barry M , Vergier B, Doutre M-S, Wells syndrome. European Journal of Dermatology 1999; 9 (1) : 61-2.
3. Yagi H , Tokura Y , Matsushika K .Wells syndrome : a pathogenic role for circulating CD4+CD7-T cells expressing interleukin –5mRNA.Br J Dermatol 1997 Jun ; 136(6) : 918-23.
4. Wells .G.C , Smith N. Eosinophilic cellulitis . Br J Dermatol 1979; 100-101.

Propositions de diagnostics