Diagnostic/Commentaires

Une cinquantaine de cas de cette tumeur rare ont été rapportés, plus souvent au cuir chevelu entre 38 et 90 ans. Elle croit lentement, récidive une fois sur deux à cause d’engainements périnerveux distants, et métastase rarement.
L’histologie classique est celle de notre cas, et correspond aux photos du cas typique que AB Ackerman montre en premier dans le chapitre de son ouvrage « the neoplasms with eccrine differentiation ». Habituellement ACE et pS100 sont exprimés, mais pas GCFP15 ni actine.
L’histologie seule ne peut éliminer la métastase d’un carcinome adénoïde kystique salivaire, lacrymal, mammaire, bronchique, oesophagien, du conduit auditif externe, du col utérin, ou d’une glande de Bartholin.
Un Carcinome basocellulaire adénoïde avec globules éosinophiles et engainements périnerveux serait relié à l’épiderme avec des palissades.
Il faut se méfier de la sémantique, le carcinome adénoïde kystique salivaire est souvent appelé cylindrome, et des faux amis, le carcinome adénokystique est le carcinome mucineux.
PH MacKee et CDM Fletcher en 1990 ont proposé de classer le carcinome adénoïde kystique cutané dans les carcinomes syringomateux. Ils n’ont pas été suivi massivement, d’autres controverses existent sur les classifications des carcinomes sudoraux probablement à cause de leur rareté et de leur difficulté diagnostique.

Propositions de diagnostics