Cas 6 - 15 Mai 2003 - Cas divers - Marrakech

Dermatopathologie

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Cas 6 – 15 Mai 2003 – Cas divers – Marrakech

Résolu

Présentateurs: M. Mjareb

CHU: CHU de Rabat

Renseignements cliniques:

Eruption papuleuse auto-régressive.

Diagnostic proposé: Papulose lymphomatoide de type B.

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Description histologique

L’examen histologique de deux prélèvements cutanés, montre un revêtement épidermique acanthosique surmonté d’une couche cornée orthokératosique épaissie. Le corps muqueux de malpighi comporte une discrète spongiose associée à une exoytose à leucocytes particulièrement marquée au niveau des prélèvements où les lésions sont cliniquement squameuses. Il n’est pas observé de nécrose kératinocytaire, le derme comporte un infiltrat cellulaire de topographie grossièrement triangulaire à base épidermique. Le derme papillaire particulièrement, ainsi que le derme réticulaire présentent un infiltrat inflammatoire dense se disposant autour des vaisseaux comptant de nombreux polynucléaires neutrophiles et éosinophiles et essentiellement des lymphocytes souvent atypiques, d’aspect cérébriforme, associés à quelques rares grandes cellules d’aspect « sternbergoïdes », à cytoplasme abondant acidophile et à noyau lobulé parfois muni d’un nucléole proéminent. L’immunohistochimie montre : un infiltrat lymphocytaire surtout de phénotype T : CD3 (+), CD20 (-) , EMA et CD15 (-) Les rares cellules « sternbergoides » sont CD30+.

Diagnostic/Commentaires

La papulose lymphomatoïde est caractérisée par l’existence d’un contraste entre un
tableau clinique bénin et une image histologique d’apparence maligne. Elle survient à tout âge, souvent entre 20 et 40 ans, sa prévalence est de 1,2 à 1,9 par 1000000, et se présente sous forme d’une papule unique ou d’une éruption papuleuse chronique, récidivante. Il s’y associe rarement des plaques et des nodules. Chaque papule évolue spontanément en quelques jours vers une ulcération centrale puis en quelques semaines vers une régression laissant une cicatrice dyschromique, atrophique l’éruption peut toucher tout le corps, elle atteint le plus souvent le tronc et les membres. Environ 10 à 20% des papuloses lymphomatoïdes sont précédées, associées ou évoluent vers un lymphome malin (lymphome malin à grandes cellules, une maladie de Hodgkin ou un mycosis fongoïde). Ces cas de PL associées à un lymphome malin sont en grande majorité limités à la peau. Moins de 5% sont disséminés.

Les critères du diagnostic histologique sont la présence :
-d’une lésion triangulaire à base épidermique s’enfonçant en « coin » dans le derme réticulaire.

-d’ un infiltrat lymphocytaire dermique à renforcement péri vasculaire composé de petits lymphocytes sézariformes associés à un nombre plus ou moins important de grandes cellules pseudosternbergoide CD30 positives.
L’aspect histologique et phénotypiques des lésions éliminent une simple piqûre d’insecte (arthropode) ou une gale car dans ces deux cas l’histologie montre une infiltration périvasculaire de densité modéré et polymorphe, faite de polynucléaire, de lymphocytes d’histiocytes et de mastocytes mêlés à de nombreux polynucléaires éosinophile.
La PL est divisée en 3 sous types :

– type A caractérisé par la présence de grandes cellules stérnbergoide CD30+ : c’est le plus
commune des variantes histologique de la PL.

– type B caractérisé par le présence de petites cellules atypique à noyau hyperchromatique cérébriforme, ressemblant au lymphocytes atypiques du Mycosis fongoide. Les grandes cellules CD30+ sont rares
– type C, forme diffuse à grandes cellules : difficile à distinguer du lymphome anaplasique à grandes cellules, avec une régression spontanée des lésions. Certains auteurs classe cette forme de PL comme une variante borderline des lymphomes anaplasique à grandes cellules ou comme un lymphome anaplasique à grande cellules cutanée primitif.
Ainsi le type A pose le problème de diagnostic différentiel avec les autres proliférations lymphoïdes CD30+. Et le type B pose le problème de diagnostic différentiel avec un mycosis fongoide ou un parapsoriasis en goutte, ou une simple piqûre d’insectes.
La cytogénétique révèle dans 60% des cas de PL un réarrangement clonal T des gènes codant pour les chaînes gamma du récepteur des lymphocyte T (TCR). Une translocation (8,9) (P22,P24) pourrait avoir un rôle dans le pathogénie de la PL ou dans son évolution vers un authentique lymphome malin.
Le pronostic de la PL est bon chez le majorité des patients, sauf dans les cas (10 à20%) ou le PL est associée à un lymphome malin (lymphome anaplasique à grande cellules maladie d’Hodgkin ou un mycosis fongoïde).
Le traitement de la PL dans sa forme discrète est peu symptomatique n’est pas nécessaire, parfois on utilise des dermocorticoïde par voie locale. Les formes extensives et gênante nécessite parfois des antimitotiques par voie parentérale (Methotrexate en injection IM) ou enfin l’interféron est parfois utilisé.

La relation nosologique entre PL et les syndromes lymphoprolifératifs est un problème qui reste posé, selon la nouvelle classification des lymphomes cutanés primitifs élaborée par l’EORTC (Européan Organization for research and treatment of cancer). La PL fait partie des proliférations lymphoïde cutanés CD30+. Elle représente l’exemple type de maladie nécessitant pour son diagnostic une confrontation anatomoclinique.
Enfin le PL serait elle un pseudolymphome ? Un état prélymphomateux ? Ou une manifestation spécifique de lymphome.

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Description histologique

Diagnostic/Commentaires

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