Diagnostic/Commentaires

Il s’agit de lésions papulo-nodulaires, érythémateuses, uniques ou regroupées en quelques lésions sur un territoire restreint d’une dizaine de cm. Histologiquement, il s’agit d’infiltrat nodulaire ou diffus s’étendant à l’ensemble du derme et atteignant le plus souvent l’hypoderme. L’architecture folliculaire, au faible grossissement, peut être observée et la forme “folliculaire” représenterait même 1/3 des cas selon certains auteurs (1). La population cellulaire néoplasique est faite de centrocytes et centroblastes en proportion variable mais il existe le plus souvent une prédominance des centrocytes de taille petite à moyenne. Il s’y associe de nombreux petits lymphocytes T dispersés. Quand il est retrouvé une organisation folliculaire de l’infiltrat néoplasique, il faudra la différencier de follicules réactionnels qui peuvent également se voir et dans lesquels il existera, contrairement aux follicules tumoraux, une zone du manteau et la présence de macrophages à corps tangibles. Les cellules néoplasiques sont de phénotype B, CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10+/-, Bcl6+ et CD5-, Bcl2-. Dans la majorité des cas, il est possible de mettre en évidence un clone B. Il n’est pas retrouvé de translocation t (14-18) dans les lésions primitivement cutanées.

Diagnostics différentiels
Les hyperplasies lymphoïdes pseudo-lymphomateuses, le lymphome centro-folliculaire secondaire, le lymphome B de la zone marginale primitivement cutanée.

Pronostic et traitement
Le pronostic est bon. Si des récurrences locales sont fréquentes, les localisations extra-cutanées sont très rares. Le traitement consiste le plus souvent pour les lésions uniques à une exérèse chirurgicale suivie d’une radiothérapie sur le site cicatriciel et les nodules résiduels périphériques. La chimiothérapie n’est préconisée qu’en cas de lésions multiples et étendues et en cas de localisation extra-cutanée.

Références

1. Ceroni L, Kerl H. Cutaneous follicle center cell lymphoma, follicular type. Critical reviews. Am J Dermatopathol 2001;23:370-3.

2. Ceroni L, Signoretti S, Höfler G et al. Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma: a recently described entity of low grade malignant cutaneous B-cell lymphoma. Am J Surg Pathol 1997;21:1307-15.

3. R. Willemze R, Kerl H, Sterry W et al. EORTC Classification for primary cutaneous lymphomas. Blood 1997:90:354-71.

Propositions de diagnostics