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Dermatopathologie

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Cas 1 – Mai 2012 – Assises de Saint Malo

Résolu
Présentateurs: Solène-Florence Jacquet, François Le Gall et Patrick Tas
CHU: CHRU de Rennes
Renseignements cliniques: Enfant de 14 ans se présentant à la consultation de dermatologie avec une altération de l’état général, des épisodes fébriles. A l’examen clinique il présente des plaques infiltrées des membres dont la plus grande mesure 5cm et est située à la face externe de l’avant-bras droit. Par ailleurs, les aires ganglionnaires sont libres, on ne note pas de splénomégalie. Il n’a pas d’antécédents notables.
Diagnostic proposé: Lymphome T sous-cutané à type de panniculite
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Description histologique

L’hypoderme est le siège d’un infiltrat dense des lobules adipeux avec des foyers de nécrose adipocytaire. L’infiltrat est constitué de cellules lymphoïdes disposées autour des adipocytes mêlés à des histiocytes et des lymphocytes réactionnels. Les cellules lymphoïdes sont de taille petite à moyenne, et présentent des noyaux aux contours irréguliers avec une chromatine dense. Il existe de nombreuses images de caryorrhexie. On note la présence d’images évocatrices d’hémophagocytose. Le derme et l’épiderme sont sans particularité. Les lymphocytes tumoraux sont de phénotype CD3+, CD8+ et granzyme B+. Ils sont CD4-, CD56 –. L’index de prolifération Ki67 est très élevé. La recherche d’EBV par hybridation in situ (ISH EBER) est négative. L’étude en biologie moléculaire met en évidence un clone T avec réarrangement αβ du TCR.