Cas 2 – Mai 2012 – Assises de Saint Malo
Résolu
Présentateurs: F. Le Gall, C. Chabert, H. ADAMSKI
CHU: CHU de Rennes
Renseignements cliniques: Petite fille de 15 mois : présence depuis le 1° mois de la vie de lésions verruqueuses étendues, hémi-corporelles droites,avec disposition en « vagues » sur le flanc et l’aisselle et orientation linéaire sur la cuisse. Développement psycho-moteur normal. Bilan morphologique : absence de malformations squelettiques, oculaires ou neurologiques. Trois frères et sœurs en bonne santé, sans lésions cutanées. Evolution : atténuation des lésions sous traitement émollient.
Diagnostic proposé: Hamartome épidermique verruqueux acantholytique
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Description histologique
L’épiderme est nettement acanthosique, avec accentuation du relief papillaire et forte hyperkératose essentiellement orthokératosique, lâche. On observe à tous les niveaux de l’épiderme mais surtout dans la couche granuleuse un aspect de vacuolisation des kératinocytes, avec clarification péri-nucléaire des cytoplasmes et avec présence de grains de kératohyaline basophiles, de taille irrégulières et de granules éosinophiles intra-cytoplasmiques. Il n’est pas observé d’image d’acantholyse ou de clivage dermo-épidermique. Le derme ne comporte pas d’infiltrat inflammatoire.