Diagnostic/Commentaires

Le fibroxanthome atypique (FXA) est une tumeur fibro-histiocytaire à malignité intermédiaire et correspond pour Weiss à une forme cutanée précoce d’HFM pléomorphe observé le plus souvent chez les patients âgés. Il pose un problème de diagnostic différentiel avec de nombreuses tumeurs malignes notamment le carcinome sarcomatoide et le mélanome.
Il s’agit d’une tumeur nodulaire ou parfois ulcérée, qui se développe au dépends de myofibroblastes cutanés exposés au soleil et sont souvent diagnostiqués cliniquement comme des carcinomes.
Histologiquement, elle est faite de cellules tumorales pléomorphes dispersées dans un stroma typiquement inflammatoire ou réactif. Les mitoses sont nombreuses dont certaines sont atypiques. Ces cellules montrent une réactivité pour la vimentine, l'actine, la calponine, la H-caldesmon, le CD68, l’α1-antitrypsine, l’α1-antichymotrypsine, la cathepsine-B, FXIIIa (focalement), la protéine S-100 (focalement), le CD10, le CD117 et pour le CD99. Le fibroxanthome est négatif pour la kératine AE1/AE3, l’EMA, et pour la desmine.
Bien que l’aspect microscopique bizarre des cellules tumorales suggère une lésion de haut grade, les fibroxanthomes atypiques sont des lésions relativement indolentes qui sont habituellement guéries par une excision locale.
Notre travail a pour but de discuter l’approche diagnostique du fibroxanthome atypique, et de démontrer le rôle souvent incontournable de l’étude immunohistochimique pour éliminer les différents diagnostics différentiels de pronostic plus péjoratif.

Références

1. Atypical Fibroxanthoma - Histological Diagnosis, Immunohistochemical Markers and Concepts of Therapy. Koch M, Freundl AJ, Agaimy A, Kiesewetter F, Künzel J, Cicha I, Alexiou C. Anticancer Res. 2015 Nov;35(11):5717-35. Review.
2. Atypical fibroxanthoma†.Zogbi L, Juliano C, Neutzling A. J Surg Case Rep. 2015 Mar 4;2015(3).
3. Atypical fibroxanthoma in head and neck. Kim JP, Ko GH, Kim JY, Woo SH.Clin Exp Otorhinolaryngol. 2014 Mar;7(1):73-5.

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