Diagnostic/Commentaires

Cet aspect clinique très particulier de « corde brulante » a été rapporté par Ackerman en 1993 comme spécifique de la DIG associée au lupus érythémateux. Une étude plus récente a démontré que cette « corde brulante » correspondait bien à une DIG mais n’existait que dans 10% des DIG. En revoyant la littérature, 9 cas de DIG et lupus sont décrits mais uniquement 2 avec signe de la « corde brulante ».
Cet aspect clinique est aussi décrit dans des DIG en association avec une polyarthrite rhumatoïde. Les diagnostics différentiels cliniques sont ceux de phlébothrombose (maladie de Mondor) ou de morphée se présentant comme un cordon.

Sur le plan histopathologique les principaux diagnostics différentiels sont le granulome annulaire (mais absence de nécrose collagénique et pas de distribution annulaire des histiocytes) ou celui de DIG d’origine médicamenteuse. Un lupus érythémateux (LE) est retrouvé associé à une DIG dans 11% des DIG. La présence de mucinose dermique dans une DIG doit faire rechercher un LE.
Histologiquement le signe de la corde brulante dans un contexte de lupus peut se présenter soit sous forme d’une DIG purement histiocytaire, soit d’une DIG dans une forme neutrophilique, palissadique caractérisée par des amas de PNN associés aux histiocytes.
Ces 2 formes constituent le spectre lésionnel des « dermatoses granulomateuses palissadiques et neutrophiliques associées aux complexes immuns » (connectivites). L’explication physiopathologique est la suivante : il s’agit d’une réaction granulomateuse en réponse aux dommages collagéniques liés aux dépôts de complexes immuns dans les parois des vaisseaux dermiques ou par diffusion dans l’interstitium. Selon l’âge de la lésion l’aspect histologique sera plutôt neutrophilique ou histiocytaire. L’observation de patients ayant en parallèle ces 2 types de lésions est à l’origine de cette hypothèse.

En conclusion un tel aspect clinique de « corde brulante » doit faire suspecter le diagnostic de DIG (histiocytaire/neutrophilique) et rechercher un LE surtout en présence de mucinose dermique.

Références

Gulati A, Paige D, Yaqoob M, et al. Palisaded neutrophilic granuloma¬tous dermatitis associated with systemic lupus erythematosus present¬ing with the burning rope sign. J Am Acad Dermatol. 2009;61:711-714.

B Jandali, I Uthman et al. Interstitial granulomatous dermatitis associated with systemic lupus erythematosus: case report and review of the literature. LUPUS 2015 ;0 :1-5

Malan Kern, BA, Mallory B. Shiver, MD et al. Palisaded Neutrophilic and Granulomatous Dermatitis/Interstitial Granulomatous Dermatitis Overlap: A Striking Clinical and Histologic Presentation With “Burning Rope Sign” and Subsequent Mirror-Image Controlateral Recurrence. Am J Dermatopathol 2017;0:1–6.

Taryn Huizenga, MD; Jessica A. Kado, MD; et al. Interstitial Granulomatous Dermatitis and Palisaded Neutrophilic Granulomatous Dermatitis. CUTIS 2018 ; 101(5) : E19-21

Propositions de diagnostics