Cas 6 – Novembre 2018 – Carrefour Pathologie
Résolu
Présentateurs: Marine Cascarino, Stéphanie Leclerc-Mercier, Smaïl Hadj-Rabia, Sylvie Fraitag
CHU: CHU Necker-Enfants-Malades et hôpital Saint-Joseph, Paris
Renseignements cliniques: Garçon de six ans, atteint de sclérose tubéreuse de Bourneville diagnostiquée à l'âge de un an, présentant une masse occipitale sous cutanée de 25 cm x 7 cm, sans atteinte osseuse, augmentant progressivement de taille depuis l’âge de trois mois. Devant la gêne esthétique, décision d'une exérèse chirurgicale en deux temps devant la taille de la lésion.
Diagnostic proposé: Hamartome cutané collagénique avec composante folliculokystique, dans le cadre d'une sclérose tubéreuse de Bourneville
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Description histologique
Il s'agit d'une lésion de grande taille et mal limitée, occupant le derme et l'hypoderme, surélevant l'épiderme. Elle est constituée d’une fibrose collagénique, très hyalinisée et expansive s'étendant à l'hypoderme et dissociant les lobules adipeux. Elle enserre les follicules pileux dans leur partie distale avec un aspect en « bulbe d'oignon » et en détruit certains, laissant place à des secteurs de fibrose collagénique nodulaire ou à des colonnes fibreuses cicatricielles. Les follicules pilo-sébacés en surface sont dilatés et kystisés. Enfin, sur la coloration de l'orcéine, les fibres élastiques sont raréfiées et plus fines. La cellularité est faible. Il existe une composante vasculaire discrète.