Description histologique

On observe un fragment d'épiderme hyperplasique en regard d'une prolifération tumorale sous jacente.
Les nodules, de 1 et 6 centimètres de diamètre, sont de localisation dermique. La prolifération tumorale est constituée de cellules fusiformes ou arrondies, groupées en plages plus ou moins denses, au sein desquelles les cellules prennent un aspect fasciculé, enchevêtré.
La plupart de ces cellules contiennent un pigment brun qui se colore intensément par la coloration de Perls (fines granulations dans les cellules fusiformes, masses arrondies dans les cellules histiocytaires, mono ou multinucléées).
La prolifération est parcourue par de nombreux vaisseaux à paroi propre, parfois hyalinisés. De plus, il existe de nombreuses cavités sans revêtement endothélial remplies d'hématies et réalisant ainsi un aspect dissocié du tissu tumoral. Ces plages hémorragiques sont tantôt de petite taille, entre les cellules fusiformes, tantôt volumineuses, formant de véritables lacunes. Les limites périphériques de la tumeur ne sont pas nettes, faites d'une réaction fibreuse débordant sur l'hypoderme.
A la jonction entre la prolifération tumorale et les tissus apparemment sains, on observe une réaction inflammatoire sous forme de petits nodules lymphoïdes.
L'étude immunohistochimique des cellules fusiformes montre une forte positivité du marquage par la Vimentine, une négativité du marquage par les marqueurs histiocytaires (CD68), endothéliaux (BNH9, facteur VIII) et musculaires (Actine, Desmine).
Le marquage par le CD34 est d'intensité modérée.
Le marquage par le facteur XIII est négatif sur les cellules fusiformes, n'intéressant que des dendrocytes péritumoraux.