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Dermatopathologie

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Cas 2 – Octobre 1997 – Tumeurs vasculaires

Résolu
Présentateurs: Dr Ph. GROS, E. BOUCHER, T. PONNELLE.
CHU: HIA BEGIN, SAINT-MANDE
Renseignements cliniques: L’observation intéresse un jeune Tchadien de 5 ans, porteur d’une masse cervicale sous-cutanée fixée de 6 cm dans ses plus grandes dimensions. Cette lésion, de contours réguliers, était dépourvue de remaniement nécrotiques ou hémorragiques, dans la mesure d’un examen limité par une fixation prolongée dans le liquide de Bouin.
Diagnostic proposé: Fibroblastome à cellules géantes
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Description histologique

En périphérie, il existait de nombreuses cavités irrégulièrement reliées entre elles conférant au faible grossissement un aspect lymphangiomateux ou caverneux. Ces cavités contiennent parfois quelques globules rouges d’origine vraisemblablement traumatique, et quelques macrophages. Il existe en leur bordure des éléments de plus grande taille, multinucléés, semblant réaliser un revêtement. Une disposition des noyaux en couronne rappelle chez certains éléments des aspects en fleurette, ou à la manière de cellules de TOUTON. Il était possible d’observer jusqu’à une vingtaine de noyaux, souvent vésiculeux et nucléolés, dans ces éléments en fait variables en taille. Ces cellules « géantes » sont parfois regroupées en nids cellulaires plus ou moins cohésifs, en pleine lésion. Ailleurs, les espaces ne sont plus bordés d’aucun élément cellulaire. Il ne persiste que les axes conjonctifs uniquement constitués d’un matériel collagénique. Une large portion de la lésion (60%) était constituée de secteurs solide, de cellularité modérée, faits de cellules fusiformes ou globuleuses dispersées dans un stroma myxoïde. Ces secteurs étaient pour leur part traversés de nombreuses et véritables structures vasculaires. Aucune disposition storiforme n’est ici notée. Des aspects infiltratifs du tissu adipeux sont retrouvés. La prolifération englobe sans les détruire les annexes.

Sur le plan immunohistochimique, les cellules multinucléées bordantes des espaces expriment fortement la Vimentine. Cette positivité avec la Vimentine est retrouvée pour les cellules des secteurs solides. Aucun des deux contingents n’est réactif avec l’AML, le facteur VIII, la Protéine S100, la Desmine, l’HHF35, la Cytokératine, l’EMA. Le CD34 n’a pu être mis en évidence, de même qu’au niveau des cellules endothéliales: la réaction doit être considérée comme non contributive.