Cas 10 – Octobre 1997 – Tumeurs vasculaires
Résolu
Description histologique
A l’examen, la lésion avait une architecture kaposiforme. Elle était caractérisée par une prolifération de cellules fusiformes disposées en faisceaux entremêlés circonscrivant des fentes vasculaires emplies d’hématies. Il s’y associait de rares cellules d’allure épithélioïde, au cytoplasme abondant et éosinophile. Le diagnostic était alors celui d’une maladie de Kaposi.
Dans les semaines suivantes, une dizaine de nodules, identiques à la lésion initiale, apparaissaient sur un mode éruptif, au pourtour de la cicatrice. L’une des lésions, dont l’exérèse avait été réalisée en avril 1994 était constituée de cellules d’allure épithélioïde, arrondies , de grande taille, au cytoplasme éosinophile, présentant pour certaines une vacuole intra-cytoplasmique emplie d’hématies. Elles s’organisaient de manière trabéculaire, délimitant focalement de rares cavités vasculaires. L’activité mitotique restait discrète (2 mitoses /10champs au G 400). L’aspect histologique était alors évocateur d’un hémangioendothéliome épithélioïde. Une autre lésion, dont l’exérèse avait été réalisée en mai 1994, correspondait à une prolifération de structures vasculaires, bien différenciées, bordées de cellules endothéliales épithélioïdes. Le stroma était fibreux, peu abondant, discrètement inflammatoire. L’aspect histologique faisait alors évoquer un hémangiome épithélioïde. Les cellules tumorales étaient marquées par les anticorps anti-vimentine, anti-FVIII et anti CD31, signant leur différenciation vasculaire. Elles n’étaient pas marquées par les anticorps anti-CD34, anti-EMA, et anti-cytokératines.
Malgré un traitement par cryothérapie, les lésions continuaient d’évoluer. En mai 96, il existait une dizaine de nodules superficiels, auriculo-temporales droits de 0,5 à 3 cm, et cinq nodules sous-cutanés fronto-temporaux et maxillaires droits, de 2 à 5 cm. L’IRM du massif facial révélait la présence d’une douzaine de localisations tumorales au niveau de la voûte crânienne et de l’os malaire droit. Les radiographies du squelette entier, la radiographie de thorax, le scanner thoraco-abdominal étaient normaux. Il existait une hyperéosinophilie sanguine à 670/mm3 (N<570/mm3) ainsi qu’une augmentation des IgE sériques à 160U/ml (N<150U/ml). Les sérologies des bartonelloses, VIH 1 et 2 étaient négatives. Un traitement par Interféron 2a était débuté en avril 1996 (6 MU 2x / semaine). L’exérèse de deux nodules tumoraux crâniens était réalisé en août 1996. La tumeur intéressait le derme et le tissu sous-cutané infiltrant les os de la voûte crânienne. Elle arrivait au contact de la dure-mère. Elle associait à l’examen histologique des aspects d’hémangiome épithélioïde et d’hémangioendothéliome épithélioïde. Une radiothérapie locale était débutée en janvier 1997 à la dose de 45 GY. Les lésions sont actuellement stables 4 ans après le début des manifestations cliniques.