Diagnostic/Commentaires

Le premier cas d’hémangioendothéliome à cellules fusiformes a été en 1986 (1) par Weiss et al. Il était considéré comme un angiosarcome de bas grade. Il s’agit d’une lésion rare. La plus grande série rapportée compte 78 cas (2). La lésion peut survenir à toute âge, plus fréquemment entre la deuxième et la quatrième décade de vie. Les lésions, de localisation dermique, plus rarement hypodermique et exceptionnellement viscérale atteignent préférentiellement les extrémités. Elles se présentent comme des nodules sous cutanés, indolents, d’aspect angiomateux. L’apparition de nouvelles lésions dans le même territoire est habituelle. Il n’existe pas d’anomalies osseuses sous-jacentes. Dans environ 5% des cas ces lésions sont associées à un syndrome de Maffucci (3).

Histologiquement cette lésion est caractérisée par l’association d’une composante vasculaire similaire aux hémangiomes caverneux et d’une composante fusiforme, d’aspect fibroblastique. Au sein de cette dernière il est habituel d’observer des structures vasculaires de petite taille, collabées, bordées par un endothélium aplati ou, plus rarement épithélioïde. Chez l’adulte, les diagnostics différentiels histologiques principaux sont les hémangiomes caverneux et la maladie de Kaposi. Notre observation présente la particularité de survenir chez un nourrisson. Sur ce terrain l’aspect observé peut également faire évoquer une myofibromatose infantile ou un hémangioendothéliome kaposiforme. La myofibromatose infantile présente habituellement une composante vasculaire dont la morphologie est celle des hémangiopérycytome. De plus, la composante fusiforme est de nature musculaire lisse et est positivement marquée par l’anticorps anti-actine. La vascularisation de l’hémangioendothéliome kaposiforme est plutôt de type capillaire que caverneuse. Des cellules endothéliales épithélioïdes sont présentes mais elles sont plus nombreuses que dans l’hémangiendothéliome à cellules fusiformes et se regroupent en nids. Enfin cette lésion est parfois associées à un lymphangiome. La nature exacte de l’HCF reste à préciser. Il pourrait s’agir d’une tumeur primitivement intravasculaire. Les aspects secondairement observés seraient alors liés à la perturbation du flux sanguin causée par cette tumeur à l’origine, à la fois, des dilatations vasculaires, représentées par les aspects caverneux et de collapsus vasculaires, à l’origine des secteurs fusiformes. Cette hypothèse est appuyée par la présence d’image histologiques montrant des aspects typiques d’HCF situés entièrement dans une veine de grande taille. Il est également possible d’observé en périphérie de la lésion des anomalies vasculaires caractérisées par la formations « d’arches » intravasculaires endothélialisées sans thrombose associée.

Enfin la malignité de la tumeur reste difficile à préciser. L’absence de métastases, dans les formes classiques et en l’absence d’autres facteurs associés est en faveur de la bénignité. Les récidives locales après exérèse chirurgicale, habituelles, semblent êtres plus liées à la nature même de la tumeur, étendue de proche en proche dans l’arbre vasculaire, ce qui rend l’exérèse complète difficile, qu’à un réel potentiel évolutif. Ces différents arguments amènent à considérer cette lésion comme bénigne et de proposer l’appellation d’hémangiome à cellules fusiformes.

Références

1. Weiss SW, Enzinger FM. Spindle cell hemangioendothelioma : a low grade angiosarcoma ressembling cavernous hemangioma and Kaposi’s sarcoma.Am J Surg Pathol 10:521,1986
2. Perkins P, Weiss SW Spindle cell hemangioendothelioma. An analysis of 78 cases with reassessment of its pathogenesis and biologic behavior. Am J Surg Pathol;20:1196-1204, 1996
3. Hisaoka M, Aoki T, Kouho H, Chosa H, Hashimoto H. Maffucci's syndrome associated with spindle cell hemangioendothelioma. Skeletal Radiol; 26:191-194, 1997

Propositions de diagnostics