Diagnostic/Commentaires

Le lymphome B de la zone marginale du MALT cutané représente une forme fréquente de lymphome B cutané primitif. Il touche le sujet adulte sous la forme de papules ou nodules du tronc, de la face ou des membres supérieurs. Les lésions sont parfois multiples, rouge-violacées, indolentes, non ulcérées ; elles surviennent parfois sur des plaques infiltrées préexistantes. L’aspect histologique est relativement similaire aux autres localisations extra ganglionnaires de LZM mais il a la particularité de ne pas comporter de lésions lympho-épithéliales. L’épiderme est normal, avec bande dermique superficielle respectée (grenz zone). L’infiltrat dermique est formé de petites cellules avec une composante à cellules centrocyte-like quasi-constante, la différenciation plasmocytaire est observée dans environ la moitié des cas. Les aspects monocytoïdes sont rares. Les cellules folliculaires dendritiques sont intriquées dans l’infiltrat de même qu’une population réactionnelle T d’importance variable mais pouvant représenter 50 % de l’infiltrat total. L’immunophénotype des éléments centrocyte-like est CD20+, bcl2+, bcl6-, CD10-, CD5-, CD23-, CD43+/-.

Le pronostic est excellent. L’évolution est souvent émaillée de récidives cutanées. Une extension ganglionnaire régionale, médullaire ou à un autre site muqueux (orbite, sein, glandes salivaires) est possible. La transformation en un lymphome agressif est rare.

L’association au spirochète de Borrelia burgdorferi a été décrite dans des cas européens avec la possibilité d’une rétrocession sous antibiothérapie. Au plan cytogénétique, l’association à une trisomie 3 ou 18 ou à une des translocations spécifiques t(14;18)IGH/MALT1, t(11;18)API2/MALT1 ou t(3 ;14)FOXP1/IGH est quelquefois mis en évidence.

Le diagnostic différentiel se pose avec les autres lymphomes cutanés, notamment le lymphome folliculaire cutané primitif, mais également avec les infiltrats lymphoïdes atypiques (pseudo-lymphomateux). La réalisation d’un bilan d’extension, d’une étude de la clonalité B et de l’immunophénotype est nécessaire.

Références

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5. Streubel B, Simonitsch-Klupp I, Mullauer L et al. Variable frequencies of MALT lymphoma-associated genetic aberrations in MALT lymphomas of different sites. Leukemia 2004;18:1722-6.

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