Diagnostic/Commentaires

Cette observation illustre le caractère histologiquement très « agressif » et inquiétant des localisations ganglionnaires secondaires des lymphomes cutanés à grandes cellules CD30+ pouvant aboutir à un diagnostic de lymphome T de haut grade de malignité en dehors d’un tel contexte clinique, d’où l’importance d’une confrontation entre hématopathologiste et dermatopathologiste. Pour les dermatopathologistes, tout lymphome à grandes cellules composé de plus de 75 % de lymphocytes CD30+ est classé « Lymphome cutané à grandes cellules CD30+ » car, quelque soit son aspect cytologique (pléomorphe, immunoblastique ou anaplasique), son pronostic est favorable (95 % de survie à 5 ans) (1). Dans la nouvelle classification WHO-EORTC, ces lymphomes sont classés en « Lymphome T indolent de type lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules » (2). Cliniquement, ces lymphomes surviennent chez des patients d’âge moyen 60 ans, se présentent sous forme d’une tumeur solitaire ou multiple (20 % des cas). Une régression spontanée partielle ou totale est notée dans 42 % des cas. Leur pronostic est très favorable avec une survie à 5 ans de 96 % à 100 %, des rechutes cutanées fréquentes et une extension extracutanée rare (10 % à 12 %) (3, 4, 5). Un phénotype T (CD3+) est retrouvé dans la majorité des cas, avec une expression variable de CD4+. De rares cas ont un phénotype nul (ni B, ni T). Ils seraient associés à un pronostic plus mauvais. Ces lymphomes sont ALK1 le plus souvent négatifs. En ce qui concerne l’extension ganglionnaire, il semble qu’une atteinte du ganglion de l’aire de drainage (comme chez notre patiente) soit de bon pronostic (91 % de survie à 5 ans), contrairement à une extension à distance. Dans l’étude de Willemze, 9 des 11 patients qui ont présenté une telle extension sont en rémission complète, un seul est décédé de son lymphome. De plus, 2 des 11 patients n’ont bénéficié d’aucun traitement complémentaire et les lésions cutanées et ganglionnaires ont régressée spontanément.

Dans la littérature, la positivité du CD34 n’est pas rapportée dans les lymphomes T périphériques ganglionnaires et T CD30+ cutanés. En interrogeant des banques de données (ImmunoQuery), le CD34 (détecté dans 33 % à 49 % des lymphomes lymphoblastiques) n’est pas exprimé dans les lymphomes T périphériques.

Il est important pour ces patients de bien classer un tel envahissement ganglionnaire du fait de répercussion thérapeutique et pronostique. En effet, à cet âge, un lymphome lymphoblastique T serait certes initialement induit par chimiothérapie de type CEOP (ou CHOP) toutefois complétée par une prévention neuroméningée (PL thérapeutique) et consolidé par une chimiothérapie complémentaire. A cet âge, que la réponse soit « localisation ganglionnaire du lymphome T cutané CD30+ connu » ou « Lymphome T périphérique », le traitement aurait été le même : CEOP (CHOP) +/- radiothérapie sur l’aire ganglionnaire de drainage. Cependant, il est nettement préférable de retenir le diagnostic de localisation du lymphome T primitif cutané CD30+ connu car le pronostic d’un envahissement du ganglion de drainage de ce type de lymphome est favorable (91 % de survie à 5 ans), contrairement à celui d’un lymphome T périphérique (moins de 30 % de survie à 5 ans).

Références

Beljaards R.C., Kaudewitz P., Berti E. et al. Primary cutaneous CD30+ large cell lymphoma : definition of a new type of cutaneous lymphoma with a favorable prognosis. Cancer 1993;71 : 2097-104.

Willemze R, Jaffe ES, Burg G et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005;105:3768-85.

Vergier B., Beylot-Barry M., Pulford K. et al. Statistical evaluation of diagnostic and pronostic features of CD30+ cutaneous lymphoproliferative disorders. Am J Surg Pathol 1998;22:1192-202.

Bekkenk MW, Geelen FA, van Voorst Vader PC, Heule F, Geerts ML, van Vloten WA, Meijer CJ, Willemze R. Primary and secondary cutaneous CD30(+) lymphoproliferative disorders: a report from the Dutch Cutaneous Lymphoma Group on the long-term follow-up data of 219 patients and guidelines for diagnosis and treatment. Blood 2000;95:3653-61.

Liu HL, Hoppe RT, Kohler S, Harvell JD, Reddy S, Kim YH. CD30+ cutaneous lymphoproliferative disorders: the Stanford experience in lymphomatoid papulosis and primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma. J Am Acad Dermatol 2003;49:1049-58.

Propositions de diagnostics