Diagnostic/Commentaires

Cette lésion entre dans le cadre des hémangiomes histiocytoides décrit par Rosai. Le terme d'hémangiome epithélioïde a également été utilisé à cause de l'aspect particulier des cellules endothéliales, l'un des signes caractéristiques de cette lésion. Ce terme est cependant à éviter car il peut prêter à confusion avec l'hémangioendothéliome epithélioïde, tumeur entièrement différente, de malignité intermédiaire alors de l'HALE est bénigne. Les relations avec le Kimura ont longtemps été discutées, actuellement l'opinion générale est qu'il s'agit de 2 entités distinctes.

L'HALE est caractérisée cliniquement par des papules ou des nodules d'aspect angiomateux dont la localisation la plus fréquente est le visage, notamment l'oreille. Elle ne régresse pas spontanément, après exérèse elle peut récidiver. Histologiquement, la lésion associe des vaisseaux anormaux et un infiltrat inflammatoire. Les vaisseaux sont caractérisés par des cellules endothéliales polypoïdes, au noyau bourgeonnant, et au cytoplasme abondant, acidophile Elles forment des images en \"raquette de tennis\" Ces atypies nucléaires ne s'accompagnent pas de mitose. La basale des vaisseaux est nette, voire épaissie. Parfois, les cellules endothéliales forment de amas, des travées sans lumière vasculaire décelable. Les infiltrat comportent des éosinophiles, des lymphocytes qui peuvent former des follicules. Il s'y associe un stroma fibreux d'importance variable. Dans le cas présenté, la fibrose était prédominante ce qui risquait d'orienter vers une cicatrice hypertrophique. L'importance relative des signes dépend du stade de la lésion. Plus vasculaire dans les lésions jeunes, plus riche en lymphocytes et en fibrose dans les lésions les plus anciennes. Dans les formes angiomateuses les diagnostics différentiels sont: le granulome pyogénique, l'angiomatose bacillaire, la maladie de Kaposi, un angioendothéliome épithélioïde, un angioendothéliome malin bien différencié... Dans les formes plus lymphoïdes, on discute les pseudolymphomes, et les lymphomes. L'immunohistochimie n'est d'aucune aide pour le diagnostic, en dehors des marqueurs lymphocytaires si la lésion est pseudo lymphomateuse. Les signes morphologiques sont les meilleurs critères. L'étiopathogénie de ces lésions n'est pas connue. La recherche d'herpès virus 8 a donné des résultats contradictoires selon les études.

Références

1. Requena L, Sangueza OP. Cutaneous vascular proliferations. Hyperplasias and benign neoplasms. J Am Acad Dermatol 1997;37:887-920.
2. Don DM, Ishiyama A, Johnstone AK, Abemayor E. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia and vascular tumors of the head and neck. Am J Otolaryngol 1996 4:240-5.
3. Helander SD, Peters MS Tsen-Tong K Su WPD. Kimura's disease and angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. J Cut Pathol 1995;22:319-26.

Propositions de diagnostics