Diagnostic/Commentaires

Le LTP est un lymphome rare, agressif, initialement décrit par Gonzales et al. en 1991. La présentation clinique habituelle, polymorphe, peu spécifique, peut être trompeuse. Elle associe des nodules sous cutanés des extrémités ou du tronc à des symptômes cliniques divers, parfois aigus lorsqu’ils sont associés à un syndrome hémophagocytaire. Les adénopathies sont habituellement absentes.
Histologiquement, il s’agit d’une prolifération lymphocytaire pléïomorphe hypodermique, d’architecture lobulaire, constituée de cellules de taille petite, moyenne et parfois grande. La présence d’anneaux de cellules tumorales autours des adipocytes constitue un critère évocateur. Il s’y associe de nombreux histiocytes lipophagiques avec parfois adiponécrose. La caryorrhexie est toujours présente. L’atteinte du derme, voire de l’épiderme, un angiocentrisme avec ou sans angiodestruction et de vastes plages de nécrose sont inhabituels.
L’immunophénotype est T (CD3+, le plus souvent CD8+, parfois CD4 ou CD56 +) avec présence habituelle de granules cytotoxiques TIA-1 +, granzyme B +/-, perforine. La plupart des cas sont de type TCR αβ et γδ dans 25 % des cas. Sur le plan moléculaire, les LTP sont monoclonaux pour le TCR γ. La recherche d’EBV est toujours négative.

Diagnostics différentiels
- Les panniculites lobulaires : lupus profond, érythème noueux, érythème induré, panniculite histiocytaire cytophagique.
- Les autres lymphomes T/NK infiltrant la peau, notamment les lymphomes T/NK de type « nasal » extra ganglionnaire, le lymphome/leucémie NK et les localisations secondaires cutanées de lymphomes T.

Evolution
L’existence d’un syndrome hémophagocytaire et le sous type TCR γδ sont péjoratifs. Le pronostic est généralement défavorable malgré les chimiothérapies agressives.

Références

Gonzales CL, Meideros LJ, Braziel RM et al. T-cell lymphoma involving subcutaneous tissue: a clinicopathologic entity commonly associated with hemophagocytic syndrome. Am J Surg Pathol 1991;15:17-27.

Hoque SR, Child FJ, Whittaker SJ et al. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma : a clinicopathological, immunophenotypic and molecular analysis of six patients. Br J of Dermatol 2003;148:516-25.

Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. WHO Classification of Tumours. In: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid tissues. Lyon: IARC Press, 2001.

Kumar S, Krenacs L, Medeiros J et al. Subcutaneous panniculitis T-cell lymphoma is a tumor of cytotoxic T lymhocytes. Hum pathol 1998;29:397-403.

Salhany K, Macon W, Choi J, Swerdlow S. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma. Am J Surg Pathol 1998;22:881-93.

Weedon D, Strutton G. Skin Pathology. Second edition. Churchill Livingston, 2002.

Propositions de diagnostics