Cas 8 – Mai 2012 – Assises de Saint Malo
Résolu
Présentateurs: A. Croué
CHU: CHRU d'Angers
Renseignements cliniques: Il s’agit d’une femme de 69 ans, adressée pour suspicion de pseudoxanthome élastique (PXE) devant des papules cutanées apparues 5 ans auparavant. Ces papules de couleur peau normale ou blanchâtres, prurigineuses, siègent sur le cou, dans les plis, la région péri-ombilicale, l’abdomen et la région lombaire, mais également sur les gencives et la partie interne de la lèvre inférieure. A l’examen clinique, il existe une asthénie, une dyspnée d’effort et un souffle systolique. Il n’y a pas de stries angioïdes à l’examen ophtalmologique. Les examens biologiques montrent une anémie, un syndrome inflammatoire modéré, une protéinurie de rang néphrotique, une immunoglobuline monoclonale IgG Lambda et la biopsie rénale met en évidence une amylose à chaînes légères. Le diagnostic de myélome multiple est posé devant une plasmocytose médullaire hyperdiploïde à 20%. Quatre mois plus tard, le traitement de la maladie hématologique entraîne une disparition quasi complète des lésions cutanées. La patiente décède brutalement probablement au cours d’un trouble du rythme.
Diagnostic proposé: Elastose amyloïde révélant un myélome multiple
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Description histologique
La biopsie cutanée d’une papule montre des fibres élastiques dermiques dystrophiques, fragmentées, avec un aspect \"en arêtes de poisson\" sur la coloration des fibres élastiques. Il n’y a pas d’imprégnation calcique sur la coloration de von Kossa. Le rouge congo est négatif. L’étude ultrastructurale met en évidence des fibrilles amyloïdes au contact des fibres élastiques et du collagène du derme superficiel et moyen.