Diagnostic/Commentaires

Les angiosarcomes sont des tumeurs rares, de siège cutané primitif dans 33% des cas. Leur grand polymorphisme pose des difficultés à toutes les étapes du diagnostic.

Les angiosarcomes cutanés réalisent deux formes anatomocliniques principales :
Les angiosarcomes cutanés de novo sans lymphoedème associé sont les plus fréquents. La forme principale est représentée par les angiosarcomes de l'extrémité céphalique du sujet âgé. La tumeur se présente comme une macule, une plaque d’allure ecchymotique ou un nodule.
Les formes trompeuses cliniquement sont fréquentes, prenant le masque d'une lésion inflammatoire chronique torpide ou se manifestant par un oedème.

Les angiosarcomes sur lymphoedème chronique réalisent le second tableau anatomoclinique.
- La forme principale est le syndrome de Stewart-Trèves. Dans ce contexte, le diagnostic clinique est habituellement aisé. Sur un membre lymphœdémateux, la tumeur réalise des nodules qui confluent en larges placards ulcérés.
- Comme dans notre observation, un angiosarcome assimilé au syndrome de Stewart-Trèves peut se développer sur un lymphoedème chronique du membre inférieur secondaire à une irradiation pelvienne. La localisation au membre inférieur peut égarer le diagnostic vers un pseudo-Kaposi ou une maladie de Kaposi.
- Les angiosarcomes cutanés ont les mêmes caractères histologiques, quelles que soient les conditions de survenue et leur localisation. Les aspects varient d’une tumeur à l’autre ainsi que dans une même tumeur. Les angiosarcomes sont plus ou moins différenciés.

Les difficultés diagnostiques peuvent être séparées en trois catégories:
1. Le premier groupe est celui des angiosarcomes bien différenciés. La nature vasculaire des lésions est évidente. Le diagnostic différentiel se pose avec des lésions vasculaires bénignes: Soit inflammatoires pseudotumorales (granulome pyogénique récurrent, HALE). Soit tumorales bénignes (lymphangiome acquis progressif, hémangiome en cible).
Le diagnostic repose sur l'anamnèse et l'étude morphologique, l'immunohistochimie n’est pas contributive.
Dans l’angiosarcome bien différencié, on observe des cavités vasculaires anfractueuses disséquant le collagène dermique, bordées de cellules endothéliales atypiques. Il existe souvent des formations papillaires dans la lumière vasculaire.
Dans les quatre entités du diagnostic différentiel, les cellules endothéliales ne sont pas atypiques. Dans le lymphangiome acquis progressif et l'hémangiome en cible, les lumières vasculaires sont arborescentes mais les cellules ne sont pas atypiques.

2. Le deuxième groupe est représenté par les angiosarcomes à cellules fusiformes.
Le diagnostic différentiel se pose alors avec un hémangiome cellulaire, une maladie de Kaposi (stade nodulaire), et un hémangioendothéliome kaposiforme.
Le diagnostic repose sur l'anamnèse et l'étude morphologique, l'étude immunohistochimique n’est pas contributive.

3. Le troisième groupe est représenté par les angiosarcomes peu différenciés.
Dans cette forme, le diagnostic de malignité est évident. Le problème est de reconnaître la nature vasculaire de la tumeur.
L'immunohistochimie est une étape essentielle du diagnostic.
Elle permet d'une part d'éliminer un carcinome indifférencié, un mélanome et un lymphome, devant la négativité des marqueurs épithéliaux, de la PS 100, de l'HMB 45, et des marqueurs lymphocytaires.
D'autre part elle permet de rechercher une expression des marqueurs vasculaires par les cellules tumorales. Ces marqueurs sont inconstamment exprimés dans les angiosarcomes peu différenciés. L’anticorps anti-CD31 est actuellement le plus sensible et le plus spécifique. L'expression du facteur VIII et de Ulex sont souvent négatives. Des marqueurs vasculaires comme l’anticorps anti-CD34 et l'anticorps BNH 9, peu spécifiques mais sensibles, sont parfois intéressants en association avec les autres marqueurs vasculaires.

Conclusion: Les angiosarcomes cutanés ont un pronostic péjoratif. Il est important de multiplier les prélèvements à la recherche de secteurs typiques bien différenciés. Dans les formes peu différenciées, il est intéressant de tester plusieurs marqueurs vasculaires, du fait de leur expression inconstante

Références

1. Chan JKC. Vascular tumours with a prominent spindle cell component. Current Diagnostic Pathology 1997;4:76-90.
2. Orchard GE, Zelger B, Wilson Jones E, Russell Jones R. An immunocytochemical assessment of 19 cases of cutaneous angiosarcoma.Histopathology 1996; 28:235-40.

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