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Dermatopathologie

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5 – Octobre 2021 – Carrefour Pathologie

Résolu
Présentateurs: Morgane WEISS, Nicolas ORTONNE
CHU: APHP, Hôpital Henri MONDOR
Renseignements cliniques:

Patiente d’origine algérienne, notion d’apparenté dans la famille (grands-parents)

Antécédents : sleeve gastrectomie en octobre 2020. Surdité congénitale de l’oreille droite

Mode de vie : Marié, 2 enfants. Directrice administrative. Pas d’intoxication alcoolotabagique.

Histoire de la maladie :

Fragilité cutanée « ancienne » avec éruption bulleuse du dos des mains et du visage depuis début avril 2021 suite à un séjour en Espagne

Pas d’atteinte du reste du tégument, pas d’atteinte muqueuse

Urines foncées concomitantes

 

Biologie :

NFS normale

CRP 17 mg/L, normoferritinémie

Minime cytolyse hépatique ALAT 2N

FAN -, anti-AND -, anti-SSA + isolés (taux faibles, 1,5x le seuil de positivite)

Anticorps anti-membrane basale -, anti-substance inter-cellulaire -, antibp180 et anti-BP230 négatifs. IF sur peau clivée.

Sérologies syphilis -, VIH – VHB statut immunisé post-vaccinal, VHC –

Diagnostic proposé: Porphyrie variegata
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Description histologique

Matériel hyalin dans et autour des vaisseaux du derme superficiel

Dédoublement de la paroi vasculaire et de la JDE

Corps colloïdes de la JDE