Diagnostic/Commentaires

La VCC est une entité décrite en 2000 par Salama et al. Une dizaine de cas ont été rapportés dans la littérature. Sa fréquence est probablement sous-estimée. Cette entité est classée au sein des télangiectasies idiopathiques acquises (TA). Les TA débutent à l’âge adulte [54-80 ans] sur les membres inférieurs avec évolution ascendante, épargnant le visage, les muqueuses et les ongles. Aucune histoire familiale ni aucun signe fonctionnel n’est associé, notamment on ne note pas de signe de Darier. Des associations fortuites avec un diabète ou une hypertension ont été décrites. Notre cas est le seul rapportant une épilepsie concomitante sans qu’une ataxie-télangiectasie ne soit retenue. D’étiologie inconnue, une cause médicamenteuse est supposée par les auteurs compte-tenu des multiples traitements retrouvés dans l’anamnèse de l’ensemble des patients atteints. L’évolution naturelle est à la généralisation des lésions à tout le tégument, épargnant le plus souvent le visage et les muqueuses. Les lésions sont potentiellement curables par Laser. Histologiquement, la VCC se caractérise par une dilation des capillaires dermiques superficiels dont les parois sont épaissies par une substance éosinophile amorphe PAS(+), Rouge Congo(-), collagène IV(+), laminine(+), fibronectine(+). L’examen ultrastructural met en évidence des corps de Luse (anomalies des fibres de collagène). Les diagnostics différentiels sont multiples et sont principalement les autres causes de TA idiopathiques acquises : - TA essentielles généralisées (dilatations capillaires à paroi fine) - Mastocytose-teleangiectasia eruptiva macularis perstans (atteinte préférentielle du tronc, dilatations capillaires à paroi fine, mastocytes) - TA acquises après administration de calcium bloqueur (atteinte préférentielle du visage et du cou ++) Les autres causes de TA se distinguent par la notion d’histoire familiale ou d’apparition des signes dès l’enfance (TA congénitales) ou par l’identification de causes générales (TA acquises secondaires) comme des maladies auto-immunes, une insuffisance hépatique, des causes hormonales. Aucun de ces diagnostics différentiels ne présente de capillaires à paroi épaissie par une substance amorphe PAS(+), collagène IV(+). L’analyse histologique et l’anamnèse permettent d’évoquer le diagnostic de VCC en dehors de toute autre cause évidente de TA.

Références

1. Salama S, Rosenthal D. Cutaneous collagenous vasculopathy with generalized telangiectasia: an immunohistochemical and ultrastructural study. J Cutan Pathol. 2000 Jan;27(1):40-8.

2. Kanitakis J, Faisant M, Wagschal D, Haftek M, Claudy A. Cutaneous collagenous vasculopathy: ultrastructural and immunohistochemical study of a new case. Am J Clin Dermatol. 2010;11(1):63-6.

3. Monteagudo B, Pérez-Valcárcel J, Ramírez-Santos A, Cabanillas M, and Suárez-Amora O. Cutaneous Collagenous Vasculopathy: A Case Report and Review of the Literature. Actas Dermosifiliogr. 2010;101(5):444-447.

4. Perez A, Wain ME, Robson A, Groves RW, Stefanato CM. Cutaneous collagenous vasculopathy with generalized telangiectasia in two female patients. J Am Acad Dermatol. 2010 Nov;63(5):882-5.

Propositions de diagnostics