Diagnostic/Commentaires

Le Lymphome B à grandes cellules de la personne âgée associé à l’Epstein Barr Virus (EBV) est une entité reconnue par l’OMS, qui serait plus fréquente en Asie, où elle a été décrite en premier. On l’appelle également lymphome B à grandes cellules associé à l’EBV de type sénile. Morphologiquement, il existe deux variantes (polymorphe/grandes cellules). Dans la variante à grandes cellules, les cellules tumorales sont classiquement de grande taille, d’aspect immunoblastique rappelant celui d’un lymphome B diffus à grandes cellules. Dans la variante polymorphe, on peut observer des cellules tumorales de taille variée, représentant probablement différentes étapes de différentiation, et il existe fréquemment un contingent inflammatoire associé. Dans cette dernière variante, les cellules néoplasiques sont parfois plus éparses, et l’aspect peut rappeler celui d’une maladie de Hodgkin, comme dans notre observation. Dans notre cas, la présence d’un infiltrat polymorphe riche en cellules T avec des cellules néoplasiques B EBV+ infiltrant les vaisseaux, avec nécrose cutanée, pourraient faire évoquer une granulomatose lymphomatoïde. Cette entité se caractérise cependant par des lésions plus diffuses, avec notamment atteinte pulmonaire dans la majorité des cas. D’une certaine façon, ces deux entités s’inscrivent, au moins sur le plan histopathologique, dans le spectre des lymphoprolifération B EBV+ que l’on peut voir chez les malades immunodéprimés, et qui peuvent se manifester par des lésions cutanées, parfois inaugurales.

Références

1. Pathology and Genetics Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, WHO 2007

2. Age-related EBV-associated B-cell lymphoproliferative disorders: diagnostic approach to a newly recognized clinicopathological entity. Shimoyama et al. Pathol Int, 2009

3. Age-related Epstein-Barr virus (EBV)-associated B-cell lymphoproliferative disorders: comparison with EBV-positive classic Hodgkin lymphoma in elderly patients. Asano et al., Blood, 2009

Propositions de diagnostics