Diagnostic/Commentaires

La nécrobiose lipoïdique ou maladie d’Oppenheim-Urbach est une dermatose inflammatoire granulomateuse rare touchant moins de 1 % des diabétiques mais associée au diabète dans 60 à 80 % des cas dans sa forme prétibiale. Son diagnostic clinique repose sur l'atteinte bilatérale et symétrique des crêtes tibiales, à type de papules ou de plaques scléro-atrophiques à évolution centrifuge. Des formes atypiques, diffuses, ont été également rapportées. Histologiquement, elle se caractérise par une atteinte de tout le derme et souvent des plans sous-cutanés par des granulomes de disposition palissadique souvent étirée, entourant des foyers de nécrobiose confluents à disposition horizontale. Ils s’entourent d’infiltrats lymphoplasmocytaires et s’accompagnent d’une atteinte vasculaire profonde artériolaire à type de fibrohyalinose avec un renforcement des granulomes au niveau des artérioles de la jonction. On note parfois une artériolite granulomateuse. L’aspect clinique de notre observation était typique d’une nécrobiose lipoïdique (NL) son aspect histologique était particulier par son caractère pseudo sarcoïdosique. Deux formes de NL ont été individualisées: une forme réactionnelle nécrobiotique et une forme purement granulomateuse appelée granulomatose disciforme chronique et progressive de Miescher. Ces deux sous-types ne figurent plus dans les nouvelles éditions du Lever et du Weedon. Cependant J .Wechsler garde cette entité à l’esprit en signalant l’existence d’une forme sarcoïdosique de NL. Nous avons retenu ce diagnostic sur l’aspect étiré en banc de poissons des granulomes, l’apparition focale de foyer d’ homogénisation fibrohyaline du collagéne et d’une ébauche de palissade autour de petits foyers prénécrobiotiques. Cette observation peut faire discuter 3 diagnostics différentiels : une sarcoïdose, un granulome annulaire ou la localisation cutanée d’une maladie de Crohn. Une sarcoidose peut se discuter car des cas à type de plaques prétibiales de pseudo NL ont été rapportés mais la clinique ne montrait aucun autre signe en faveur de ce diagnostic. La distinction avec un GA s’avère parfois difficile sur le plan histopathologique mais il n’y avait pas de mucine dans notre cas et les formes véruitablement pseudosarcoïdosiques de GA sont exceptionnellles. Enfin, une maladie de Crohn était éliminée par l’absence de signes digestifs ou de lésions périorificielles, le caractère profond des infiltrats et l’absence de polynucléaires eosinophiles. En conclusion, devant toute image histopathologique de granulome sarcoïdosique, il faut discuter une granulome pseudo-sarcoïdosique, en particulier un granulome annulaire, une nécrobiose lipoïdique, une maladie de Crohn ou une granulomatose septique familiale.

Références

1. Nécrobiose lipoïdique. J. Wechsler. Pathologie cutanée non tumorale.2005. Ed Elsevier SAS.

2. Miescher granulomatosis (granulomatosis disciformis chronica et progressiva) in a non-diabetic patient-case report. B. Bergler-Czop, l. Brzezinska-Wcislo, I. Rogala-Poborska. Diagn Pathol 2009 ; 4(28).

3. Signes cliniques et anatomopathologiques d’une atteinte cutanée similaire à une nécrobiose lipoïdique au cours d’une sarcoïdose. V. Mendoza, B. Vahid, H. Weibel. Rev rhumatism. 2007; 74 : 1323-5.

4. Histopahologie of the skin.WF. Lever. 6 Edition. Ed Lippincot.

5. Granulome annulaire. B. Cribier. Ann Dermatol Venereol .2005 ; 132 : 584-6.

6. Granulomatous vasculitis in Crohn’s disease : a clinicopathologic correlate of two unusual cases. AM. Burns, N. Walsh, P. Green. J Cutan Pathol 2010;37 : 1077-83.

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