Diagnostic/Commentaires

La maladie de Paget extra-mammaire (MPEM) est une prolifération carcinomateuse intraépithéliale rare de localisation avant tout génitale et périanale avec prédominance féminine. Elle réalise habituellement une plaque érythémateuse très prurigineuse et s'associe dans 0 à 24% à une néoplasie sous-jacente. L'aspect histologique est habituellement caractéristique avec expression de la CK7 par les cellules de Paget, établissant le diagnostic. De rares cas de MPEM avec aspect histologique acantholytique pouvant poser un problème diagnostique sont rapportés dans la littérature : 6 cas dans les formes mammaires et 4 cas dans les formes extramammaires (2 vulvaires et 2 scrotales.
Sur le plan histologique, cette lésion acantholytique vulvaire peut poser un problème de diagnostic différentiel avec des pathologies telle qu’un pemphigus (vulgaire ou végétant), une maladie de Darier, une maladie de Hailey-Hailey, un hamartome acantholytique, une dyskératose acantholytique papuleuse génitale ou encore un syringocystadénome papillifère si la lésion est saillante. Mais certaines proliférations carcinomateuses intra-épidermiques peuvent avoir aspect acantholytique ou pseudo-acantholytique et poser un problème de diagnostic différentiel avec une MPEM notamment le carcinome in situ à type de maladie de Bowen à cellules claires pagétoïdes et le mélanome in situ. Un bilan immunohistochimique couplant une CK7 et une P63 +/- PS100. En effet, certaines maladies de Bowen à cellules claires pouvant être CK7+ il est préférable d’y coupler la P63 qui sera positive dans la maladie de Bowen mais pas la MPEM.
Conclusion
La forme acantholytique de MPEM est rare sans incidence pronostique. Elle peut poser un problème de diagnostic histologique notamment avec la maladie de Bowen soulignant l'importance de l'étude en immuno-histochimie anti-CK7,-P63 et -PS100.

Propositions de diagnostics