Diagnostic/Commentaires

Données complémentaires:
Chez la patiente,on notait un syndrome inflammatoire (CRP autour de 30 mg / l) une légère augmentation des CPK autour de 330 UI / l, des anticorps anti-nucléaires à 1 / 400 sans autre signe d'auto-immunité. Les bilans infectieux et parasitaire étaient négatifs. Le myelogramme montrait une hyperplasie de la lignée éosinophile, une moelle de richesse normale, sans cellule anormale.
La fillete a reçu mi février 3 bolus de SOLUMEDROL (1g/m2) avec un relais par Solupred à 1 mg / kg /j. 15 jours après la sortie d'hospitalisation, les douleurs articulaires ont disparu. A l'examen, l'enfant gardait un enraidissement des articulations des membres supérieurs et inférieurs ainsi que des hanches. La peau gardait un aspect cartonné. Le bilan biologique note la disparition de l’hyperéosinophilie (300 / mm3) et du syndrome inflammatoire.
Un mois après la mise en route du traitement, devant une amélioration clinique qui reste partielle, il a été décidé d'augmenter la corticothérapie à 1,5mg :kg/j de SOLUPRED et d'adjoindre un traitement par METHOTREXATE à raison de 10 mg 1 fois par semaine, et une kinésithérapie.
La fasciite à éosinophile est une maladie rare, atteignant préferentiellement l'adulte (âge moyen : 37-50 ans). A notre connaissance seulement 32 cas ont été décrits chez l'enfant, principalement des filles. Cliniquement les membres sont les zones les plus atteintes, la peau présente un aspect sclérodermiforme. En histologie la fasciite à éosinophile se caractérise par des remaniements fibro-inflammatoires profonds avec un épaississement et un infiltrat inflammatoire du fascia, essentiellement composé de lymphocytes et d’éosinophiles dont l'absence n'élimine pas le diagnostic. Le traitement de référence repose sur les corticoïdes oraux, parfois précédés de bolus de méthylprednisolone, avec une efficacité remarquable et rapide dans la plupart des cas, à la phase aiguë. Ils peuvent être associés à un immunosuppresseur, en particulier le méthotrexate en première ou deuxième intention, en présence d’une sclérose cutanée importante ou d’une réponse insuffisante aux corticoïdes seuls.
La fasciite à éosinophile est une maladie rare, atteignant préferentiellement l'adulte (âge moyen : 37-50 ans). A notre connaissance seulement 32 cas ont été décrits chez l'enfant, principalement des filles. Cliniquement les membres sont les zones les plus atteintes, la peau présente un aspect sclérodermiforme. En histologie la fasciite à éosinophile se caractérise par des remaniements fibro-inflammatoires profonds avec un épaississement et un infiltrat inflammatoire du fascia, essentiellement composé de lymphocytes et d’éosinophiles dont l'absence n'élimine pas le diagnostic. Le traitement de référence repose sur les corticoïdes oraux, parfois précédés de bolus de méthylprednisolone, avec une efficacité remarquable et rapide dans la plupart des cas, à la phase aiguë. Ils peuvent être associés à un immunosuppresseur, en particulier le méthotrexate en première ou deuxième intention, en présence d’une sclérose cutanée importante ou d’une réponse insuffisante aux corticoïdes seuls.

Références

1.Michael W. Grisanti et al. Eosinophilic Fasciitis in Children. Seminars in Arthritis and Rheumatism. December 1989
2.Alex G. Ortega-Loayza et al. Eosinophilic fasciitis in a female child. Journal of the American Academy of Dermatology. Mai 2008
3.L. Arlettaz et al. Fasciite à éosinophiles ou syndrome de Shulman. Revue Médicale Suisse. Avril 2012
4.D. Sène. Fasciite à éosinophiles (maladie de Shulman): mise au point diagnostique et thérapeutique. La revue de médecine interne. Septembre 2015

Propositions de diagnostics