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Dermatopathologie

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Cas 5 – Octobre 2016 – Journée de Dermatopathologie

Résolu
Présentateurs: Margot Dupeux, Sylvie Fraitag.
CHU: Service de pathologie, CHU de Necker, Paris.
Renseignements cliniques: Il s’agissait d’un nouveau-né de sexe masculin, présentant à la naissance deux lésions cutanées nodulaires ; l’une sur le cou, la seconde sur le front. Il n’y avait pas eu de complication au décours de la grossesse ni au moment de l’accouchement. Le score d’Apgar était de 10/10 ; il n’y avait pas d’autre anomalie cliniquement notamment pas d’HSMG ni d’atteinte muqueuse. La lésion du front était bien limitée, nodulaire, brunâtre, avec ulcération centrale d’aspect cratériforme. Elle mesurait environ 1 cm. La seconde lésion avait le même aspect clinique.Le bilan paraclinique était sans particularité (NFS, Fonction rénale et hépatique, Radio de thorax, échographie abdominale).
Diagnostic proposé: Histiocytome congénital Langerhansien
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Description histologique

Une biopsie a été réalisée sur la lésion du cou. Une partie du prélèvement a été congelé.
L ‘épiderme est focalement aminci et par endroits parakératosique. Il existe un infiltrat dermique dense, masquant focalement la jonction dermo-épidermique. Cet infiltrat est constitué de cellules de grande taille, uniformes au cytoplasme abondant, faiblement éosinophile. Ces cellules infiltrent toute la hauteur du derme, arrivant au contact de l’hypoderme. Leurs noyaux sont de taille et de formes variables, parfois réniformes ou en « grain de café » avec un sillon longitudinal, pourvus d’un nucléole peu visible, sans atypie franche. On note quelques figures de mitoses et des corps apoptotiques, plus particulièrement en profondeur. Cet infiltrat de cellules histiocytoïdes s’accompagne de larges foyers de nécrose (environ 40%) et d’hématies extravasées. L’infiltrat inflammatoire est d’intensité légère constitué de lymphocytes, de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles. Il n’y a pas de cellules xanthomisées ni de cellules de Touton.
L’étude immunohistochimique montre une positivité nette et diffuse des histiocytes avec l’anticorps anti-CD1a. L’anticorps Langerine (anti CD207) marque également de nombreuses cellules histiocytaires mais n’est pas superposable à l’immunomarquage avec le CD1a. Les anticorps anti-CD163 et anti-CD68 (clone KP1) marquent également quelques cellules histiocytaires macrophagiques. Une faible proportion des cellules d’allure histiocytaire présente un immunomarquage positif avec le CD68 et l’anticorps CD1a mais ne sont pas marquées avec l’anticorps Langerine. L’index de prolifération évalué avec le ki67 montre environ 30% des noyaux marqués.
Une analyse moléculaire a été réalisée sur tissu fixé inclus en paraffine, à la recherche d’une mutation du gène BRAF (exon 15). Cette analyse par pyroséquençage n’a pas mis en évidence de mutation du gène BRAF exon15.