Diagnostic/Commentaires

Les manifestations cutanées aux cours des gammapathies monoclonales peuvent être liées soit à l’infiltration cutanée par la population monoclonale plasmocytaire ou lymphoplasmocytaire en cause, soit à des dépôts d’immunoglobulines produites au cours de ces gammapathies, soit à l’activité propre des immunoglobulines monoclonales pouvant induire des lésions cutanées.
Du fait de la prévalence élevée des dysglobulinémies monoclonales, surtout chez le sujet âgé, l’association entre certains signes cutanés et la présence d’une immunoglobuline monoclonale est fréquente. La biopsie cutanée, rapide et peu invasive, joue alors un rôle clé, dans le diagnostic de ces dysglobulinémies et de leurs complications cutanées. Les macroglobulinoses cutanées (« storage papules ») sont l’une des manifestations cutanées de ces dysglobulinémies (1,2). Elles sont liées à des dépôts d’immunoglobulines monoclonales entières. Sur le plan histologique, elles se caractérisent par des collections intradermiques d’un matériel hyalin éosinophile réactif pour le PAS mais négatif pour le rouge congo. Les techniques complémentaires par immunohistochimie démontrent que ces dépôts correspondent à des dépôts d’immunoglobulines monoclonales. La présentation clinique la plus fréquente est celle de papules couleur chair en regard des extenseurs. L’expression clinique sous forme de papules kératosiques plantaires est très rare avec seulement deux autres cas décrit dans la littérature également dans un contexte d’hypergammaglobulinémie monoclonale en rapport avec une maladie de Waldenström (3,4).

Références

1-Camp BJ, Magro CM. J Cutan Pathol. Cutaneous macroglobulinosis: a case series. 2012 Oct; 39 (10):962-70.
2-Rongioletti F, Patterson JW, Rebora A. The histological and pathogenetic spectrum of cutaneous disease in monoclonal gammopathies. J Cutan Pathol. 2008;35(8):705-21.
3- D'Acunto C, Nigrisoli E, Liardo EV, Melandri D. Painful plantar nodules: a specific manifestation of cutaneous macroglobulinosis. J Am Acad Dermatol, vol 71, n°6, e251-252.
4- Harnalikar M, Pande S, Kharkar V, Khopkar U. Keratotic vascular papules over the feet: a case of Waldenström's macroglobulinaemia-associated cutaneous macroglobulinosis. Clin Exp Dermatol. 2010 Apr;35(3):278-81.

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