Diagnostic/Commentaires

Le sarcome fibro-myxoïde de bas-grade (SFMBG) est une tumeur rare décrite en 1987 par Evans (1). Classiquement, il s’agit de tumeurs de croissance lente, développées dans les tissus mous, au niveau du tronc et des extrémités, chez l’adulte jeune ou d’âge moyen, plus rarement chez l’enfant (2) ou de siège superficiel. Histologiquement, le SFMBG est caractérisé par une prolifération de cellules fusiformes dans un stroma alternant des zones myxoïdes, pauci-cellulaires, richement vascularisées et des zones fibreuses, hypercellulaires. Les mitoses sont rares. Devant cet aspect clinique et histologique rassurant, le diagnostic différentiel inclus des tumeurs bénignes : fasciite nodulaire, schwannome, neurofibrome, périneurinome, fibromatose, myxome, mais aussi des tumeurs sarcomateuses malignes: carcinome sarcomatoïde, myxofibrosarcome, liposarcome myxoïde, dermatofibrosarcome variante myxoïde. L’immunohistochimie est peu spécifique mais permet d’éliminer certains diagnostics (vimentin+, inconstant et focal actine musculaire+ et EMA+, CD34-, Prot S100-, desmine-, CK-). La majorité des SFMBG comportent une translocation t (7;16)(q33 ;p11) codant une oncoprotéine de fusion FUS/CREB3L2. D’une grande utilité est le MUC4 qui s’est avéré un marquage positif dans tous les cas de SFMBG, avec une grande spécificité, les seules autres tumeurs marquées étant le sarcome synovial et le fibrosarcome sclérosant épithélioïde (4). La chirurgie reste le traitement de choix. Le pronostic semblerait meilleur dans les formes superficielles de SFMBG (2), néanmoins, un suivi à vie est recommandé, l’évolution étant marquée par des récidives ou des métastases avec décès, souvent à distance. Le diagnostic clinique et histologique reste difficile, nécessitant une grande vigilance, notamment dans ces formes superficielles, pédiatriques ou localisées dans des zones moins classiques (5).

Références

1. Low-grade fibromyxoid sarcoma. A report of two metastasizing neoplasms having a deceptively benign appearance. Evans HL. Am J Clin Pathol. 1987 Nov;88:615-9.
2. Superficial low-grade fibromyxoid sarcoma (Evans tumor): a clinicopathologic analysis of 19 cases with a unique observation in the pediatric population. Billings SD et al. Am J Surg Pathol. 2005 Feb;29:204-10.
3. Low-grade fibromyxoid sarcoma, a deceptively benin tumor in a 5-years-old child: Menon S et al. Pediatr Surg Int. 2012, 28: 211-213.
4. MUC4 is a highly sensitive and specific marker for low-grade fibromyxoid sarcoma. Doyle LA et al. Am J Surg Pathol. 2011 May;35 :733-41.
5. Low-Grade Fibromyxoid Sarcoma of the Head and Neck: A Clinicopathologic Series and Review of the Literature. Cowan ML et al. Head Neck Pathol. 2016 Jun;10:161-6.

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