Diagnostic/Commentaires

Les lymphomes/leucémies à cellules T de l’adulte (ATLL) sont des hémopathies liées au virus HTLV1, développées à partir des lymphocytes T CD4+ matures. L’infection HTLV1 est endémique au Japon, dans les Caraïbes, en Amérique Latine et en Afrique tropicale, où 5% des patients contaminés développent un ATLL. Il existe 4 formes cliniques d’ATLL : 1) aigue leucémique 2) lymphomateuse avec des adénopathies, une hyperleucocytose mais sans cellules leucémiques circulantes, et une hypercalcémie 3) chronique sans adénopathie ni hypercalcémie 4) latente (smoldering) sans hyperleucocytose ni hypercalcémie.
Les manifestations cutanées sont variées, pouvant réaliser des patches, des plaques souvent arciformes, des papules multiples, des nodules tumoraux, une érythrodermie ou un purpura. Le pronostic est bon dans les formes chronique et latente mais est en général catastrophique dans les formes leucémique et lymphomateuse.

Références

Sawada Y et al. Blood 2011;117:3961-67.
Yamaguchi T et al. Br J Dermatol 2005;152:76-81.
Tsukasaki K et al. J Clin Oncol 2008;27:453-59.

Propositions de diagnostics