Diagnostic/Commentaires

La pachydermodactylie (PDD) est une affection semblant rare (moins de 150 cas décrits dans la littérature), mais plus fréquente car les cas sont considérés comme bénins et ne sont pas rapportés. Elle touche le plus souvent les adolescents et les hommes jeunes. Il s'agit d'une pathologie bénigne caractérisée par un gonflement asymptomatique des tissus mous en regard des faces latérales des inter-phalangiennes des doigts II à IV. L'atteinte est le plus souvent symétrique avec une prédominance sur certains doigts. On note dans l'histoire des patients des tics de frottement des doigts (tic finalement reconnu par notre patient), voire des troubles obsessionnels compulsifs.
Le bilan biologique est sans particularité et les examens d'imagerie montrent un épaississement des parties molles sans atteinte articulaire ou osseuse associée.
L'examen histologique révèle une hyperkératose orthokératosique, une acanthose, un épaississement du derme avec des fibres de collagène épaissies et irrégulières ainsi que de légers dépôts interstitiels de mucine. Cependant il n'est pas nécessaire au diagnostique qui est clinique.
Une classification a été proposée par Bardazzi et al qui décrit cinq types de PDD: -1. La PDD classique associée a des traumatismes mécaniques répétés.
-2. La monoPDD ou PDD localisée
-3. La PDD transgrediens (le gonflement d'étend à la région métacarpophalangienne)
-4. La PDD familiale
-5. La PDD associée à la sclérose tubéreuse.
La pathologie étant bénigne et asymptomatique, le plus souvent aucun traitement n'est mis en place. Les traitements locaux à base de corticoïdes n'ont pas montré d'efficacité, tandis que les infiltrations de corticoïdes permettraient une réduction du gonflement. Par ailleurs une exérèse chirurgicale des lésions voire la cryothérapie ont été décrits mais la récidive du gonflement est fréquente dans ces cas.
Le principal diagnostic différentiel est le knuckle pads : Il s'agit d'une affection rare, idiopathique plus fréquente que la PDD (8,8% dans une étude menée sur 1871 personnes en Norvège). Elle se développe chez des sujets jeunes (15-30 ans) et persiste à l'âge adulte.
Elle se caractérise par un épaississement progressif de la peau en regard de la face dorsale des inter-phalangiennes proximales (ce qui la différentie de la PDD). Les lésions sont bien limitées, souvent mobiles, Elles mesurent entre 0,5 et 1,5cm et sont asymptomatiques.
A l’histologie il existe comme dans la PDD une acanthose et une hyperkératose épidermique. La prédominance des altérations dermiques orienterait plus vers une PDD mais ce point est très discuté. Enfin, le Knuckle Pad est, à l’inverse de la PDD, fréquemment associé à d'autres maladies fibreuses telles que la maladie de Dupuytren.

Références

1.Prieto D, et al. Pachydermodactyly: an uncommon acquired digital fibromatosis. J Clin Rheumatol. 2011;17:53-4
2.Sang-Hee Seo, et al. A Case of Pachydermodactyly. Ann Dermatol. 2011; 23:258-61
3.Vale LR, et al. Transgrediens pachydermodactyly: report of a case. An Bras Dermatol. 2009; 84:190-3
4.Bardazzi F, et al. Pachydermodactyly : Seven new cases. Ann Dermatol Venereol. 1998; 125:247-50

Propositions de diagnostics