Diagnostic/Commentaires

Cette entité a été décrite pour la première fois par Requena en 2005 (1) sous l’appellation « syndrome de Sweet histiocytoïde » puis en 2006 par Vignon-Pennamen (2) sous le nom de « Sweet lymphocytaire ». La présentation clinique et les traitements sont les mêmes que dans le syndrome de Sweet neutrophilique.
Histologiquement, il s’agit d’un infiltrat dermique dense fait de cellules mononucléées discrètement atypiques s’étendant parfois à l’hypoderme, associées à des lymphocytes et des polynucléaires en proportion variable. Les principaux marqueurs immunohistochimiques positifs sont CD68, CD163, MPO et lysozyme. Ces cellules appartiennent à la lignée mono-histiocytaire et sont des cellules myéloïdes immatures.
Les principaux diagnostics différentiels à éliminer sont les localisations cutanées des hémopathies myéloïdes et les infiltrats histiocytaires matures (3).
Dans un certain nombre de cas, le syndrome de Sweet lympho-histiocytaire est associé à d’autres pathologies. Dans l’étude de Requena (1), sur 41 patients, 4 présentaient une hémopathie (MGUS, myélome, LLC B, LMC) et 2 patients avaient un carcinome. L’étude de Vignon en 2006 (2), présentait 9 patients qui avaient tous un syndrome myélo-dysplasique. Des associations avec une MICI, des médicaments, en post-infectieux ou au cours de la grossesse ont également été décrites (4) (5).
L’équipe de Créteil (Ghoufi et al, non publié à l’heure actuelle) a comparé la fréquence et le type d’hémopathie entre les syndromes de Sweet lympho-histiocytaires (n=22) et les syndromes de Sweet classiques (n=40). Dans 50% des syndromes de Sweet lympho-histiocytaires (11/22 vs 10/40), il existait une hémopathie associée et dans 54,5% (6/11 vs 1/10) des hémopathies, il s’agissait d’un syndrome myélodysplasique. On retrouve donc une association significative entre le syndrome de Sweet lympho-histiocytaire et les hémopathies (p=0.04) et plus particulièrement les syndromes myélodysplasiques (p=0.03).
Le syndrome de Sweet lympho-histiocytaire et le syndrome de Sweet neutrophilique pourraient être soit 2 stades évolutifs d’une même maladie, soit 2 formes d’un même spectre. Un bilan hématologique et général est nécessaire lors du diagnostic et du suivi de la maladie même en cas d’évolution rapidement favorable car une association avec une autre pathologie, en particulier une hémopathie semble fréquente.

Références

(1) Requena L, Kutzner H, Palmedo G, Pascual M, Fernández-Herrera J, Fraga J, García-Díez A, Yus E ; Histiocytoid Sweet syndrome : A dermal infiltration of immature neutrophilic granulocytes, Archives of dermatology, 2005,141(7),834-42.
(2) Vignon-Pennamen, M, Juillard C, Rybojad M, Wallach D, Daniel M, Morel P, Verola O, Janin A ; Chronic recurrent lymphocytic Sweet syndrome as a predictive marker of myelodysplasia ; Archives of dermatology, 2006,142(9),1170.
(3) Heymann, Warren R ; Histiocytoid Sweet syndrome ; Journal of the American Academy of Dermatology, 2009,61(4),693-694.
(4) Hünermund A, Wendel A, Geissinger E, Bröcker E, Stoevesandt J ; Typically atypical: histiocytoid Sweet syndrome associated with malignancy. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, 2011;9 (9), 666-669.
(5) Bilgili S, Karadag A, Calka O, Bulut G ; Histiocytoid Sweet syndrome, International Journal of Dermatology, 2014,53(2), e80-e82

Propositions de diagnostics