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Dermatopathologie

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Cas 6 – Octobre 2016 – Journée de Dermatopathologie

Résolu
Présentateurs: Vincent Dumont-Mackay (a), François Milette, (b)
CHU: a. Centre Hospitalier de l’Université de Montréal, Montréal, QC, Canada. b. Hôpital Pierre-Boucher, Longueuil, QC, Canada.
Renseignements cliniques: Nous présentons le cas d’un homme de 55 ans, atteint d’épidermolyse bulleuse (EB) congénitale de type dystrophique, qui développe de façon successive deux carcinomes épidermoïdes (CE) bien différenciés à croissance rapide aux membres. inférieurs. En 2015, le patient présente, au niveau de la jambe gauche, une tumeur exophytique, ulcérée, à croissance rapide (en 4 à 6 semaines) et mesurant 15 cm de diamètre maximal. Cette lésion est réséquée complètement.
Diagnostic proposé: Carcinome épidermoïde bien différencié sur épidermolyse bulleuse congénitale dystrophique autosomale dominante
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Description histologique

L’examen histologique révèle néoplasie malpighienne très bien différenciée dont l’architecture est légèrement cratériforme. On note de nombreux abcès intraépithéliaux. À la base de la lésion, un infiltrat inflammatoire riche en éosinophiles est noté. Le diagnostic de CE bien différencié simulant un kératoacanthome est retenu.
Un an plus tard, le patient présente une seconde lésion, à croissance tout aussi rapide, cette fois sur la jambe droite, macroscopiquement et histologiquement superposable à la première lésion. Elle est, elle aussi, complètement réséquée. Le patient ne présente aucun signe de métastase.