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Dermatopathologie

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Cas 7 – Novembre 2014 – Carrefour

Résolu
Présentateurs: Kervarrec T, Machet MC, de Pinieux G
CHU: CHU de Tours
Renseignements cliniques: Enfant de 9 ans vue en dermatologie pour une lésion acquise du cuir chevelu, présente depuis plusieurs années et ayant augmenté de taille sur les deux derniers mois. À l’examen clinique, on observait un nodule de la région pariétale gauche de 4cm de grand axe avec peau saine en regard. L’exérèse chirurgicale était décidée.
Diagnostic proposé: Histiocytome fibreux angiomatoïde
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Description histologique

Examen macroscopique : à la coupe, le nodule était bien limité mesurant 4x3x2.5cm, jaunâtre, bordé par des fentes contenant un matériel hémorragique.
Examen microscopique : on observait une prolifération tumorale limitée par une capsule fibreuse et composée de grandes cellules histiocytoïdes. En périphérie, il existait de larges fentes contenant des hématies et un infiltrat inflammatoire dense lymphocytaire. Les cellules tumorales étaient ovales et parfois fusiformes, avec un large cytoplasme éosinophile et un grand noyau à chromatine vésiculeuse. Par places, il existait quelques atypies nucléaires. Quelques plasmocytes étaient visibles au sein de cette prolifération.
En immunohistochimie, la prolifération tumorale exprimait CD68 (PGM1), CD163 et la desmine de manière hétérogène. Il n’existait pas d’expression de PS100, des cytokératines, EMA, CD34 et CD99. L’index de prolifération évalué par le Ki67% était de 2%.
Biologie moléculaire : un réarrangement du gène EWSR1 et un transcrit de fusion EWSR1-CREB1 étaient mis en évidence respectivement par FISH et RT-PCR (D Ranchère, CLB, Lyon).