Diagnostic/Commentaires

Depuis la première description par Salama et al. en 2000, dix cas de VCC ont été rapportés dans la littérature. L’affection touche principalement les hommes de plus de 50 ans. La présentation clinique est relativement similaire, caractérisée par des télangectasies acquises asymptomatiques d’extension progressive sur les membres et le tronc. La tête et les muqueuses sont épargnées. L’image histologique est caractéristique, identique à celle présentée ici. Le matériel hyalin périvasculaire possède les caractères immunohistochimiques du collagène de type IV. La microscopie électronique peut mettre en évidence des corps de Luse, structures visibles dans la couche externe des parois vasculaires, témoignant de la dégradation défectueuse du collagène. Le mécanisme exact de cet entité est toujours inconnu.
Les principaux diagnostics différentiels cliniques sont les télangiectasies essentielles généralisées, les télangiectasies héréditaires bénignes, la telangiectasia macularis eruptiva perstans, la mastocytose.

Références

Salama S, Rosenthal D. Cutaneous collagenous vasculopathy with generalized telangiectasia : an immunohistochemical and ultrastructural study. J Cutan Pathol 2000; 27:40-8.

Propositions de diagnostics