Diagnostic/Commentaires

Les naevus eccrines (NE) sont des hamartomes rares caractérisés par une augmentation du nombre de glandes sudorales eccrines structurellement normales (1). Il existe une vingtaine de cas rapportés dans la littérature, avec une variété de manifestations cliniques. La plupart sont associés à une hyperhidrose localisées, ou sont moins fréquemment asymptomatiques. Les lésions ne sont jamais douloureuses. Elles surviennent sans prédominance de sexe et sont notées dès l’enfance ou l’adolescence. Néanmoins des lésions présentes à la naissance ont été rapportées (2). Les lésions prédominent aux avant-bras et ne sont pas associées à d’autres anomalies cutanées ou profondes. Dans les cas avec hyperhidrose, il n’y a en général pas d’anomalie de la peau en regard, même si des cas avec hyperpigmentation discrète ou faits de papules ont été rapportés. Histologiquement, les naevus eccrines sont constitués par une hypertrophie des glandes eccrines dans le derme et l’hypoderme. Cette hypertrophie histologique les distingue de l’hyperhidrose unilatérale localisée où il n’y a pas d’anomalie à l’examen histologique (il s’agit d’une anomalie fonctionnelle) (3). En présence d’un stroma mucineux autour des glandes eccrines on préfèrera le terme de naevus eccrine mucineux (NEM) (4). Les NEM surviennent au même âge et aux même localisations que les naevus eccrines mais diffèrent cliniquement car ils se présentent sous forme de nodules ou de plaques brunes.
Récemment une forme polypoïde de localisation coccygienne a été individualisée en 2002 et dénommée “Coccygeal Polypoid Eccrine Nevus” ou CPEN (5-7). Il s’agit de lésions congénitales bénignes, asymptomatiques (notamment sans hyperhidrose, ni douleur), survenues dans tous les cas sauf 1 chez la petite fille. Notre cas est le premier associé à un syndrome polymalformatif. Histologiquement, on observera une lésion dermique constituée de pelotons sécrétoires eccrines entourés d’adipocytes. La quantité de glandes varie d’une lésion à l’autre. Dans 3 cas, il était noté des ectasies vasculaires associées, sans prolifération vasculaire. L’épiderme est acanthosique avec hyperkératose, ce qui est probablement secondaire aux micro-frottements liés à la localisation.
Outre le naevus eccrine (incluant la forme mucineuse) décrit plus haut, le CPEN doit aussi être distingué de l’hamartome angio-eccrine (HAE). Une étude récente de 15 cas soulignait que l’HAE prédominait aux extrémités, que les lésions étaient douloureuses, prurigineuses ou accompagnées d’hyperhidrose (8). De plus, il ne s’agit en général pas de lésions congénitales. Histologiquement, l’hyperplasie eccrine est associée à une prolifération capillaire abondante. Enfin, les lésions sont de grande taille, mesurant parfois jusqu’à 10 centimètres.
Le polype annexiel néonatal cutané est une lésion polypoïde congénitale solitaire, de couleur chair qui régresse spontanément après la naissance en quelques jours. Cette lésion est estimée à 4% des naissances au Japon (9). Elle survient presque exclusivement sur l’aréole mammaire, même si d’exceptionnelles lésions du scrotum, ou des grandes lèvres ont été rapportées. A l’histologie, on observera un polype dont l’axe est centré par des structures annexielles composées de follicules pileux, de glandes sébacées, de glandes eccrines, mais sans muscles pilo-arecteurs ni glandes apocrines.
En conclusion, le naevus eccrine polypoïde coccygien (CPEN) est une tumeur annexielle bénigne d’individualisation récente. Elle est congénitale, asymptomatique et caractérisée par un polype dont l’axe est centré par des glandes eccrines sans hyperplasie vasculaire ni stroma mucineux. Vu le faible nombre de cas rapportés, le lien avec le syndrome malformatif de notre cas ne peut être formellement établi.

Références

1. Kawaoka JC, Gray J, Schappell D, Robinson-Bostom L. Eccrine nevus. J Am Acad Dermatol. 2004;51(2):301-304.
2. Morris ES, Scheel MM, Lundquist KF, Raimer SS. Grouped papules on the arm of an infant. Eccrine nevus. Arch Dermatol. 2000;136(4):549, 552.
3. Ghali FE, Fine JD. Idiopathic localized unilateral hyperhidrosis in a child. Pediatr Dermatol. 2000;17(1):25-28.
4. Chen J, Sun JF, Zeng XS, et al. Mucinous eccrine nevus: a case report and literature review. Am J Dermatopathol. 2009;31(4):387-390.
5. Mahdavy M, Smoller BR. Eccrine nevus presenting as a perianal skin tag: a case report and review of the literature. Am J Dermatopathol. 2002;24(4):361-363.
6. Oh SW, Kang TW, Kim YC, Lew W. Coccygeal polypoid eccrine naevus. Br J Dermatol. 2007;157(3):614-615.
7. Park MY, Lee ES. Two cases of coccygeal polypoid eccrine nevi presenting as skin tags. Ann Dermatol. 2009;21(4):440-442.
8. Lin YT, Chen CM, Yang CH, Chuang YH. Eccrine angiomatous hamartoma: a retrospective study of 15 cases. Chang Gung Med J. 2012;35(2):167-177.
9. Hidano A, Kobayashi T. Adnexal polyp of neonatal skin. Br J Dermatol. 1975;92(6):659-662.

Propositions de diagnostics