Diagnostic/Commentaires

La papulose atrophiante est une entité anatomo-clinique, rapportée pour la première fois en 1941 par Köhlmeier, sous le terme de thromboangéite oblitérante, puis en 1942 par Degos, sous le terme de papulose atrophiante maligne, suite au décès d’un patient présentant une éruption cutané papuleuse du tronc.
Il s’agit d’une entité rare dont les données épidémiologiques ne reposent que sur des cas rapportés et quelques séries de petite taille (1, 2).
Cette maladie semble toucher les hommes et les femmes sans atteinte préférentielle d’un sexe. Elle peut survenir à tout âge avec des extrêmes allant de 3 semaines à 65 ans.
Deux variantes cliniques sont décrites en fonction de l’évolution de la maladie : l’une, bénigne, se manifeste par une atteinte cutanée pure, comme c'était le cas chez notre patient. L’autre, maligne et mortelle, est une maladie systémique associant une symptomatologie cutanée souvent révélatrice et une atteinte gastro-intestinale et/ou neurologique.
Ces deux variantes cliniques partagent la même symptomatologie cutanée, typique pour un dermatologue qui en a l’expérience. Elle est caractérisée par l’apparition d’un nombre variable de papules infra-centimétriques, sur le tronc et les membres supérieurs. Ces papules, initialement érythémateuses et lisses, se dépriment en leur centre, qui devient blanchâtre et squameux. Les signes digestifs caractérisent la forme maligne et conditionnent le pronostic vital. Ils surviennent le plus souvent dans les 2 ans qui suivent l’apparition des signes cutanés. Les manifestations cliniques sont variées et non spécifiques.
Les lésions cutanées et viscérales correspondent à des lésions d’infarcissement ischémique secondaires à un dommage vasculaire dont l’origine reste encore débattue. En effet, histologiquement, les léions cutanées se présentent sous la forme d'un territoire cunéiforme de nécrose pauci-cellulaire, surmonté par un épiderme atrophique et hyperkératosique. De façon inconstante, on peut observer des lésions de vascularite lymphocytaire, typiquement à l'apex du territoire de nécrose, des thromboses et une mucinose dermique, suggerant que cette maladie est dûe à une vascularite à médiation lymphocytaire (3)..
Des lésions cutanées à type de papulose atrophiante, ont été rapportées dans des maladies de système telles que : le lupus érythémateux, la dermatomyosite et le syndrome des anticorps anti-phospholipides. Cette ressemblance clinico-pathologique, a amené certains auteurs à considérer la papulose atrophiante comme un syndrome lésionnel et non pas comme une maladie à part entière.
Il n’y a actuellement pas de traitement efficace et une surveillance s'impose afin de dépister au plus tôt la survenue d'atteintes digestives et/ou neurologiques.

Références

1) Ball E, Newburger A, Ackerman AB. Degos' disease: a distinctive pattern of disease, chiefly of lupus erythematosus, and not a specific disease per se. Am J Dermatopathol. 2003;2:308-320.
2) Assier-Bonnet H, Chosidow O, Frances C. La maladie de Degos. Ann. Dermatol. Venereol. 1997;124:273-279.
3) Magro CM, Poe JC, Kim C, Shapiro L, Nuovo G, Crow MK, Crow YJ. Degos disease: a C5b-9/interferon-a-mediated endotheliopathy syndrome. Am J Clin Pathol. 2011;135:599-610.

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