Diagnostic/Commentaires

Le lymphome du manteau est une forme rare de lymphome malin non Hodgkinien, de phénotype B se développant à partir de la zone du manteau au niveau des ganglions lymphatiques. Il est du à une translocation chromosomique t(11, 14) (q13, q32) qui juxtapose le gène CCND1 au gène codant pour la chaine lourde de immunoglobulines, entrainant une expression anormalement élevée d’un régulateur du cycle cellulaire, la cycline D1, dans le noyau des cellules lymphomateuses.

Le lymphome du manteau peut s’accompagner dans les formes évoluées d’une localisation cutanée (17% des cas, stade IV) mais il est très exceptionnel que l’atteinte cutanée soit la seule manifestation de la maladie. Le Lymphome du manteau primitif de la peau est défini selon l’OMS par l’absence de preuve d’une localisation extra-cutanée associée au moment du diagnostic. C’est le cas de notre observation. Seulement 6 cas similaires ont été rapportés dans la littérature. Il s’agissait de patients âgés de 72 à 83 ans présentant un nodule isolé ou multiple du dos, de sein, des cuisses ou du visage. Les médianes de survie globales étaient de 3 à 5 ans. Il n y a pas de facteurs pronostiques établis, mais cette forme isolée semble de meilleur pronostic qu’un lymphome du manteau évolué avec une localisation cutanée. Dans notre cas l’originalité était l’association avec un carcinome épidermoïde qui semble avoir joué un role de « homing » grâce à la présence de cytokines secrétées par la population inflammatoire du stroma tumoral.

Le traitement des formes systémiques comprend une chimiothérapie intensive associée à un anticorps monoclonal, alors que celui des formes cutanées localisées repose sur la chirurgie et la radiothérapie locale. Pour cela, il faut s’acharner à rechercher une deuxième localisation notamment ganglionnaire (90% des cas), digestive (60% des cas) ou médullaire (55-80% des cas). Un bilan d’extension exhaustif doit être réalisé ainsi qu’une biopsie ostéo-médullaire.

Références

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