Cas 1 – Mai 2016 – Assises de Pathologie, Tours
Résolu
Présentateurs: Dr Q. Bretonᵃ ; X. Grimauxᵇ ; R. El Ayoubiᶜ; Dr A. Croueᶜ
CHU: ᵃ Service d’anatomie et cytologie pathologique, centre hospitalier du Mans, 194 avenue Rubillard, 72037, Le Mans Cedex 09, France. ᵇ Service de dermatologie, CHU d'Angers, hôtel Dieu, 4 rue Larrey, 49933 Angers cedex 09, France. ᶜ Départ
Renseignements cliniques: Homme de 56 ans,consultant pour prise en charge de troubles cognitifs et mnésiques se majorant depuis un an. On note dans ses antécédents une notion d'impétigo dans l'enfance et une modification rauque de la voix depuis l’âge de 35 ans.
Diagnostic proposé: Maladie d'Urbach-Wiethe / hyalinose cutanéo-muqueuse
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Description histologique
L'épiderme est discrètement acanthosique avec une orthokératose épaisse. On note dans le derme autour des vaisseaux sanguins, des annexes pilo-sébacées et sudorales, la présence d’un matériel hyalin fortement coloré par le PAS, négatif au Rouge Congo, non coloré par l'orcéïne. On note par ailleurs de fines granulations calcifiées colorées par la coloration de Von Kossa et la présence dans le derme d'un matériel éosinophile coloré par l'orcéïne.