Diagnostic/Commentaires

De nombreuses pathologies cutanées bénignes et malignes peuvent se développer sur des zones préalablement affectées par des virus du groupe herpès (VZV, HSV1 et 2). Il s’agit d’un phénomène connu dans la littérature et décrit sous l’appellation de « réponse isotopique post herpétique de Wolff » (1), même si cette réaction est à certainement considérée comme un exemple de phénomène de Koebner. Ces pathologies cutanées se développent en suivant précisément le dermatome préalablement affecté, le plus souvent quelques semaines après la guérison de l’infection (2). Les lésions cutanées sont variées : réactions granulomateuses, tumeurs malignes, infiltrats leucémiques ou lymphomateux, dermatoses inflammatoires, infections, réactions acnéiformes. La physiopathologie de ce phénomène est inconnue. La plupart des éruptions cutanées des patients atteints de LLC ne sont pas des lésions spécifiques de cette maladie (3), néanmoins on observe parfois chez ces patients une infiltration cutanée par des cellules leucémiques (« leukemia cutis »). Ces lésions spécifiques de LLC peuvent révéler la maladie (4). Cliniquement les lésions cutanées correspondent à des papules érythémateuses, des plaques ou des nodules, rarement ulcérés (4). A côté de ces localisations cutanées spécifiques, il est classique que les cellules de LLC infiltrent d’autres lésions cutanées, quelles qu’elles soient, selon un processus que l’on peut rapprocher du phénomène de Koebner, notamment les cicatrices d’infections herpétiques, ou le stroma de tumeurs cutanées, en particulier de carcinomes. Ces deux situations assez classiques s’expliquent par le fait que la LLC génère une immunodépression favorisant fortement les infections à virus du groupe herpès et le développement de carcinomes cutanés. Histologiquement, les infiltrats cutanés de LLC réalisent dans tous les cas des nappes plus ou moins dense, pouvant aller jusque dans l’hypoderme, composées de petits lymphocytes réguliers à noyaux hyperchromatiques, de même phénotype que dans les autres localisations de LLC (CD20+, CD5+, IgD+/-, CD23+, cycline D1-1, CD10-, FMC7-, CD79a-) (4). Les centres de prolifération sont rarement observés dans les localisations cutanées. Il peut s’associer une composante granulomateuse, notamment sur les cicatrices de zona (dans 50% des cas (4)).La présence de lésions spécifiques de LLC n’influence pas le pronostic, sauf en cas d’infiltrat à grandes cellules évocateur d’un syndrome de Richter (4). L’existence de lésions cutanées spécifiques de LLC ne change donc en rien le traitement mais il est important de les chercher et de savoir les reconnaître lorsqu’elles révèlent la maladie.

Références

(1) Wolf R, Brenner S, Ruocco V, et al. Isotopic response. Int j Dermatol. 1995;34:341-348 (2)Requena L, Kutzner H., Escalonilla et al. Cutaneous reactions at sites of herpes zoster scars: an expanded spectrum. British J. Dermatol. 1998;138:161-8.
(3)Desch JK, Smoller BR. The spectrum of cutaneous disease in leukemias. J Cutan Pathol. 1993;20:407-10.
(4) Cerroni L, Zenahlik P, Hofler G et al. Specific cutaneous infiltrates of B-cell chronic lymphocytic leukemia. Am J Surg Pathol.1996 ;20 :1000-10.

Propositions de diagnostics