Diagnostic/Commentaires

L’alopécie cicatricielle centrale centrifuge du vertex est une alopécie cicatricielle débutant au sommet du vertex et évoluant de manière centrifuge. Cette appellation est le fruit d’une décision prise en 2001 par la HARS (North American hair Research Society) pour désigner cette forme d’alopécie. Elle est classée, selon la classification de 2001 de l’HARS parmi les alopécies, primitives, lymphocytaires. Elle touche quasiment exclusivement des femmes d’ascendance africaine. Elle apparaît le plus souvent chez ces femmes entre 20 et 40 ans. L’étiologie de cette alopécie reste incertaine, un terrain génétique prédisposant a été discuté, mais ce sont les facteurs traumatiques qui sont le plus souvent incriminés. Aucune prise en charge standardisée n’est à l’heure actuelle reconnue. Son diagnostic repose notamment sur les données histologiques apportées par la biopsie, dont l’analyse en coupes horizontales est primordiale. Sur ces coupes, seront mis en évidence des signes non spécifiques en rapport avec le caractère cicatriciel de cette alopécie : diminution de la densité folliculaire, la fibrose périfolliculaire, l’inflammation lymphocytaire périfolliculaire, la perte des glandes sébacées. Il faudra surtout s’efforcer à rechercher des signes spécifiques orientant vers une ACCCV : asymétrie des tiges pilaires au sein des gaines folliculaires, perte des gaines pilaires internes, hyperkératose intra-folliculaire, conservation partielle des glandes sébacées. Attention, le signe des lunettes et les tiges pilaires nues, très souvent présents dans l’ACCCV, peuvent être retrouvés également dans la folliculite épilante de Quinquaud. Sur le plan purement histologique, le principal diagnostic différentiel est le lichen plan pilaire et il est souvent impossible de les différenciés sur les seules données de l’histologie. D’autres diagnostics différentiels pourront être discutés en fonction du contexte clinique : la folliculite épilante de Quinquaud mais l’infiltrat est alors polymorphe avec des polynucléaires et non pas lymphocytaire pur, une alopécie de traction mais celle–ci sera peu inflammatoire et on observera une augmentation du nombre de follicules télogènes, ou encore une alopécie androgénogénétique à un stade tardif cicatriciel, dans laquelle on observera de la miniaturisation. La coloration de PAS doit être réalisée systématiquement afin de ne pas méconnaitre une origine infectieuse (teigne…).

Références

1- Miteva M and Tosti A. Pathologic Diagnosis of central centrifugal cicatricial alopecia on horizontal sections. Am J dermatopathol. 2014 Nov; 36 (1), 859-67.
2- Miteva M and Tosti A. Dermoscopic features of central centrifugal cicatricial. Am J dermatopathol. 2014 Sept; 71, 443-9. 3- Olsen EA, Callender V, McMichael A, et col. Central hair loss in African American women : incidence and potential risk factor. J Am Acad Dermatol. 2011;64 : 245-52.
4-Mariya Miteva. A Comprehensive Approach to Hair Pathology of Horizontal Sections. Am J Dermatopathol. 2013 July; 35 (5),529-540.
5- Stefanato CM. Histopathology of alopecia: a clinicopathological approach to diagnosis. Histopathology. 2010 Jan;56(1):24-38.

Propositions de diagnostics