Cas 2 – Novembre 2017 – Carrefour Pathologie
Résolu
Présentateurs: Lucie Duverger, Emmanuelle Bourrat, Marie-Dominique Vignon Pennamen, Maxime Battistella
CHU: Hôpital Saint-Louis, Paris
Renseignements cliniques: Homme de 25 ans, originaire de Lybie, issu d’une union consanguine (parents cousins germains). Dans ses antécédents on note une surdité mixte bilatérale sévère appareillée depuis l’enfance, un rhumatisme juvénile.
En 2004 (à l’âge de 15 ans), apparaissent des plaques hyperpigmentées, bien limitées au niveau des cuisses associé à une hyperpilosité. En 2010 apparition de plaques érythémateuses, livédoïdes, non infiltrées au niveau du tronc et des membres supérieurs sans hypertrichose, associée à de multiples papules, fermes de la face antérieure du thorax. Au plan biologique, il a un syndrome inflammatoire chronique avec une élévation de la VS et de la CRP, sans autres anomalies. Au plan radiologique : arthropathie destructrice atteignant les poignets, les mains, les chevilles et les pieds.
Cliquer sur l'image pour l'agrandir.
Cliquer sur l'image pour l'agrandir.
Diagnostic proposé: Syndrome H.
Cliquez sur les photos pour les agrandir
Description histologique
Sur la première biopsie : sous un épiderme normal, il existe une sclérose de l’ensemble du derme, avec disparition de la graisse péri sudorale.
Sur la seconde l’épiderme est de morphologie normale, le derme renferme une discrète hyperplasie vasculaire associée à un infiltrat peu dense péri-capillaire et interstitiel, constitué d’éléments mononucléés histiocytaires au cytoplasme éosinophile pâle, relativement abondant, associés à quelques plasmocytes. En immunohistochimie, les histiocytes expriment le CD163. Elles n’expriment pas le CD34, ni la PS100 ni le CD1a.