Diagnostic/Commentaires

Le diagnostic a été secondairement validé par une relecture collégiale dans le cadre du réseau de référence en pathologie des sarcomes des tissus mous et des viscères (RRePs). Il a été montré par FISH un réarrangement à type de fission du gène EWSR1.
Il s’agit d’une lésion bénigne, qui se développe chez des patients de tout âge, avec une prédominance chez les hommes et localisés de préférence sur les extrémités (1). Le groupe des tumeurs myoépithéliales présente des architectures variées (trabéculaire, en massifs) avec une cytologie épithélioïde, plasmocytoïde ou fusiforme et le plus souvent un stroma hyalin ou chondromyxoïde (2). Dans notre cas, il s’agit du variant syncytial, qui présente une architecture massive, sans stroma. Les cellules sont régulières, sans atypie. Il n’y a pas de nécrose. Le variant syncytial exprime toujours les anticorps anti-EMA, anti-PS100 mais pas les marqueurs épithéliaux, à l’inverse des autres tumeurs myoépithéliales.
Les principaux diagnostics différentiels sont le xanthogranulome juvénile, l’histiocytofibrome, les lésions mélanocytaires et à moindre degré le sarcome épithéloïde (2, 4). L’histiocytofibrome possède le plus souvent un stroma collagénique et une négativité constante pour la PS100 et la P63. Le xanthogranulome dans sa forme précoce, ne présentant pas toujours de signes de surcharge lipidique ou de cellules géantes, peut ressembler au MES. La positivité des marqueurs Cd68, Cd163 et la négativité des marqueurs myoépithéliaux permet de différencier ces deux lésions. Les lésions mélanocytaires, sans composante jonctionnelle visible et avec une cytologie régulière, font parties des diagnostics différentiels. La positivité des autres marqueurs mélanocytaires, HMB45 et MelanA et la négativité des marqueurs myoépithéliaux permettent de différencier ces deux entités. Le sarcome épithéloïde, se développe le plus souvent chez l’adulte jeune et sur les extrémités. Dans les formes solides, peu atypiques, il peut ressembler au MES. Les deux lésions expriment l’EMA, mais le sarcome épithélioïde exprimera le CD34, les marqueurs épithéliaux et pas la PS100.
Plusieurs séries décrivent la présence d’un réarrangement du gène EWSR1 dans les tumeurs myoépithéliales, bénignes ou malignes. Plusieurs partenaires de fusion tel que PBX1, ZNF444 et POU5F1, ont été décrits dans les tumeurs myoépithéliales, sans être encore retrouvés dans le variant syncytial (3). Dans la série de 38 cas de MEC, Vickie et al. suggère que cette forme histologique est due à un partenaire de fusion différent que ceux cités ci-dessus, et non encore mis en évidence (5).
Le myoépithéliome cutanée syncytial, variant solide et distinct de myoépithéliome, plus fréquent chez l’homme et développé sur les extrémités, présentant un réarrangement du gène EWSR1, est considéré comme une tumeur bénigne avec un risque de récidive locale très rare.

Références

1. Cutaneous syncytial myoepithelioma: Clinico-pathological features and differential diagnosis. Pizzi M, Facchin F, Kohlscheen E, Sartore L, Salmaso R, Bassetto F. Pathol Res Pract. 2016 Oct; 212(10):954-956.Epub 2016 Jul 27.
2. Cutaneous myoepithelioma: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 14 cases. Hornick JL, Fletcher CD. Hum Pathol. 2004 Jan; 35(1):14-24. 3. EWSR1 gene rearrangement occurs in a subset of cutaneous myoepithelial tumors: a study of 18 cases. Flucke U, Palmedo G, Blankenhorn, et al. Mod Pathol. 2011 ; 1444-1450.
4. Cutaneous syncytial myoepithelioma: A case report with emphasis on the differential diagnosis of problematic dermal tumors. Lee JH, Huang HY, Lan J, Hwang CC, Liu CY. Oncol Lett. 2015 May;9 (5):2275-2277.
5. Cutaneous syncytial myoepithelioma: clinicopathologic characterization in a series of 38 cases. Jo VY, Antonescu CR, Zhang L, Dal Cin P, Hornick JL, Fletcher CD. Am J Surg Pathol. 2013 May;37(5):710-8.

Propositions de diagnostics