Diagnostic/Commentaires

Le tableau clinique et le bilan auto-immun sont plutôt en faveur d’un lupus érythémateux mais l’aspect histologique, de même que l’étude en immunofluorescence directe, sont atypiques pour un lupus. Au plan purement histologique, on retient le diagnostic d’une atteinte cutanée de MKF. La patiente présentait un antécédent de maladie de Kikuchi-Fujimoto (MKF) à l’âge de 13 ans, diagnostiquée dans un contexte de fièvre, poly-adénopathies et douleurs abdominales.
Les lésions cutanées de MKF restent une entité rare. Elles sont décrites dans 16 – 40% des MKF mais également dans d’autres pathologies inflammatoires. Dans une série de 16 cas rapportés en Corée, les lésions étaient le plus souvent des macules, papules et plaques siégeant sur le visage et les extrémités supérieures, plus rarement au niveau du tronc et des extrémités inférieures(1).
L’examen histologique mettait en évidence un infiltrat lympho-histiocytaire principalement CD68+ et CD163+, périvasculaire et interstitiel, avec des débris nucléaires. On retrouvait quelques cellules dendritiques plasmacytoïdes CD123+. L’infiltrat lymphocytaire comportait principalement des lymphocytes CD8+ et on notait l’absence de polynucléaires neutrophiles. Une vacuolisation de la membrane basale et des nécroses kératinocytaires étaient notées dans plus de 50% des cas.
Une autre étude rapportait 24 cas de patients présentant des lésions cutanées de MKF sans atteinte ganglionnaire(2). 16 diagnostics de lupus érythémateux ont été posés chez ces patients sur la base des critères proposés par l’American College of Rhumatology. Etaient également rapportés une dermatomyosite, une maladie de Behçet, 3 hémopathies, un DRESS et une dermatite atopique. En histologie, on retrouvait une atteinte de jonction dermo-épidermique chez les patients lupiques dans 55% des cas.
Il est décrit que la MKF est associée à d’autres pathologies auto-immunes, en particulier lupique (3). Dans notre cas, le tableau clinico-biologique était évocateur de lupus érythémateux ; l’aspect histologique et l’immunofluorescence était atypique pour un lupus et compatible avec une lésion cutanée de MKF malgré la positivité de l’immunofluorescence directe. Ceci illustre bien l’existence d’un spectre MKF – lupus érythémateux qui reste incomplètement compris.

Références

1. Kim JH, Kim YB, In SI, Kim YC, Han JH. The cutaneous lesions of Kikuchi’s disease: a comprehensive analysis of 16 cases based on the clinicopathologic, immunohistochemical, and immunofluorescence studies with an emphasis on the differential diagnosis. Hum Pathol. sept 2010;41(9):1245‑54. 2. Thai L-H, Ingen-Housz-Oro S, Godeau B, Rethers L, Wolkenstein P, Limal N, et al. Kikuchi Disease-Like Inflammatory Pattern in Cutaneous Inflammatory Infiltrates Without Lymph Node Involvement: A New Clue for the Diagnosis of Lupus? Medicine (Baltimore). nov 2015;94(46):e2065. 3. Sopeña B, Rivera A, Vázquez-Triñanes C, Fluiters E, González-Carreró J, del Pozo M, et al. Autoimmune manifestations of Kikuchi disease. Semin Arthritis Rheum. juin 2012;41(6):900‑6.

Propositions de diagnostics