Diagnostic/Commentaires

L’hémangioendothéliome épithélioïde pseudomyogénique est une entité rare, décrite en 1992 par Mirra et al, introduit récemment dans la classification OMS (2013). Il est aussi dans la littérature sous le nom d’hémangioendothéliome sarcome épithélioïde-like.
Il touche principalement les jeunes hommes (20-30 ans). Cliniquement peu spécifique, il se présente le plus souvent sous forme de plusieurs papules ou nodules douloureux dans la même région, le plus souvent les membres inférieurs. Ils sont dermiques, sous-cutanés ou plus profonds, pouvant atteindre les fascias musculaires et les os.
Histologiquement il s’agit d’une prolifération dermique et souvent aussi hypodermique de cellules tumorales fusiformes et épithélioïdes, ainsi que d'éléments aux cytoplasmes abondants et éosinophiles d’aspect myoïde (pseudomyogénique) disposés en nappe ou en faisceaux. Les marqueurs immunohistochimiques sont vasculaires (ERG, CD31) et épithéliaux (AE1/AE3, sans marquage par l'EMA) et INI1 n'est pas perdu et malgré l’aspect myoïde de certains éléments, les marqueurs musculaires sont négatifs.
Le principal diagnostic différentiel est le sarcome épithélioide (MNF116+, AE1/AE3+, CD34+, EMA+, INI1 perdu), mais aussi l’hémangioendothéliome épithelioide (tous deux peuvent être multiples mais CD34+, FOSB-), l’angiosarcome épithélioïde et la maladie de Kaposi. On observe dans cette tumeur la translocation équilibrée t(7 ;19)(q22 ;q13) donnant un gène de fusion SERPINE1-FOSB.
L’évolution le plus souvent locale. La malignité de cette lésion est intermédiaire, avec des récidives loco-régionales fréquentes (58%). Le risque de métastase est faible (< 7 %). L’éxérèse chirurgicale large des lésions est recommandée.
En conclusion, l’hémangioendothéliome pseudomyogénique est une tumeur rare, de malignité intermédiaire, d’allure myoïde mais qui prend les marqueurs vasulaires et épithéliaux, mais pas musculaires.

Références

1.Billings SD, Folpe AL, Weiss SW. Epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma, Am J Surg Pathol. 2003
2.Hornick JL, Fletcher CDM, Mertens F, et al., Pseudomyogenic haemangioendothelioma. In: Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, World Health Organization Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. 4th ed. Lyon, France: IARC; 2013
3.Requena L, Santonja C, Martinez-Amo JL, et al. Cutaneous epithelioid sarcoma like (pseudomyogenic) hemangioendothelioma: a little known low-grade cutaneous vascular neoplasm. JAMA Dermatol. 2013
4.Emily Raftopoulos et al, Pseudomyogenic hemangioendothelioma: case report and review of the literature, Am J Dermatopathol. 2018
5.Requena et al « Cutaneous epithelioid sarcomalike (pseudomyogenic) hemangioendothelioma » JAMA dermatology 2013

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