Cas 11 – Carrefour Pathologie – Nov 2009
Résolu
Description histologique
On observait une tumeur infiltrante au niveau de l'hypoderme, l'envahissant sur toute sa hauteur et envahissant massivement le fascia et pénétrant le tissu musculaire strié sous forme de travées mal limitées. Cette lésion était constituée par l'association d'une prolifération de cellules fusiformes disposées en faisceaux associés à une fibrose, et de petits groupements de cellules histiocytaires dans lesquelles on observait des cellules géantes multinucléées. Il s'y associait des dépôts d'hémosidérine et des vaisseaux dystrophiques. Il n'avait pas été observé d'image d'embole vasculaire. En revanche, on observait parfois des aspects d'engainement péri-vasculaire. Il existait également d'assez nombreux filets nerveux hypertrophiques. La lésion se disposait de façon plexiforme, très mal limitée, réalisant de petits îlots parfois dispersés dans l'hypoderme et des travées. Il n'y avait pas d'atypie et pas de mitose.
L'étude immuno-histochimique sur coupe en paraffine montrait l'expression partielle de l'actine muscle lisse par les cellules fusiformes et l'expression du CD68 par les cellules d'allure histiocytaire. Le CD63 (NKIC3) était massivement exprimé par l’ensemble des cellules tumorales.
La lésion arrivait au contact des bords latéraux de façon focale au niveau de l'hypoderme et du fascia. On observait également, de façon focale, une atteinte d'un des bords musculaires.
Une IRM réalisée 3 mois plus tard montrait un envahissement musculaire et une reprise chirurgicale large et mutilante était réalisée, sans récidive depuis. L’examen histologique confirmait l’infiltration massive de l’hypoderme, du fascia et du muscle.
L’analyse cytogénétique réalisée par une technique de culture cellulaire rapide à partir du prélèvement transmis frais montrait une délétion partielle du bras long du chromosome X seulement dans 3 cellules sur 26 examinées. L’étude par FISH ne montrait aucune anomalie numérique des chromosomes X, 3, 7, 13, 17, 18, 21. La CGH-array sur matériel congelé ne montrait pas d’anomalie quantitative génomique.