Diagnostic/Commentaires

(Commentaires des cas 3 et 4 regroupés)

Nævus congénitaux géants (NCG) définis par une taille d’au moins 20 cm de diamètre. Ils atteignent les 2/3 du derme et l’hypoderme, pénètrent les annexes sudorales et pilaires, peuvent pénétrer également les pédicules vasculo-nerveux profonds, les ganglions lymphatiques de drainage, le fascia, le muscle squelettique.

Transformation maligne des nævus congénitaux géants
- Risque non négligeable (entre 4,5 et 10%).
- Pronostic très mauvais.
- Survient tôt dans la vie (souvent 5 premières années, presque toujours avant 10 ans). Ne se voit pas avant un an et survient préférentiellement sur un nævus de localisation postérieure ou axiale.
- Ils se développent à partir d’un contingent profond.
- Sont inclassables, soit à cellules épithélioïdes ou à cellules fusiformes soit plus souvent à petites cellules rondes.
- Diagnostic peut être très difficile avec un nodule de prolifération (clinique primordiale).

Clefs du diagnostic : se méfier devant
- un nodule d’apparition récente ou la modification d’un nodule déjà présent,
- le caractère abrupt des limites entre le nævus adjacent et le nodule, sans intrication des cellules,
- un nombre élevé de mitoses, des atypies cyto-nucléaires marquées et des foyers de nécrose
- un taux de prolifération élevé (> à 30% de noyaux Ki67+ avec le MiB1).

Nodules de proliférations (NP)
Encore appelés nodules cellulaires. Sont de diagnostic toujours difficile : peuvent simuler un mélanome. Peuvent siéger dans le derme superficiel (soulevant alors l’épiderme) ou dans le derme profond et/ou l’hypoderme. Peuvent être cliniquement achromiques ou très fortement pigmentés et, fait important, sont généralement présents à la naissance. Ils peuvent (rarement) régresser spontanément.
- Histologiquement inquiétants :
foyers de cellules différentes se démarquant parfois de façon abrupte du reste du nævus adjacent. Ces cellules toujours plus grandes que celles de la population naevique adjacente et pouvant présenter des atypies cellulaires et des irrégularités nucléaires ainsi que des mitoses. Une réaction inflammatoire n’est pas rare.
- En faveur de la bénignité :
nodule déjà présent à la naissance
caractère faussement bien limité du nodule avec des intrications cellulaires entre le nodule et les nævocytes adjacents ave phénomènes de passage (sorte de maturation) entre les cellules næviques et les cellules «atypiques».
absence de nécrose
atypies peu marquées, mitoses peu nombreuses, < à 15% de cellules Ki67+ (avec le MIB1).

A retenir
Noter que les nævus congénitaux géants biopsiés précocement chez le nouveau-né sont toujours plus inquiétants en particulier plus mitotiques que chez le nourrisson ou l’enfant plus grand.
Conseiller aux cliniciens de ne pas biopsier les nodules trop tôt après la naissance.
Il faut toujours être extrêmement prudent lorsque l’on rend un diagnostic de mélanome développé sur un nævus congénital géant car de nombreux simulateurs de mélanome ont été décrits.
En cas de doute, être le moins alarmiste possible car la presque totalité de ces nodules évoluent favorablement, le mélanome congénital sur nævus congénital géant étant exceptionnel (6 cas authentifiés dans la littérature).
Recommander une exérèse préférentielle de ces nodules et une surveillance clinique régulière.

Propositions de diagnostics