Diagnostic/Commentaires

Ce type de lymphome cutané primitif, rare, individualisé depuis 1991 atteint le plus souvent l’adulte d’âge moyen (42 ans), plus rarement l’enfant ou l’adolescent.
Sa présentation clinique est souvent trompeuse sous forme de plaques et de nodules des extrémités ou plus rarement du tronc voire du visage faisant souvent discuter une pannniculite. Il peut exister une altération de l’état général (fièvre), une cytopénie, un syndrome d’activation macrophagique (de pronostic péjoratif).

L’examen histopathologique montre un infiltrat à prédominance hypodermique, plutôt septal avec dissociation des lobules réalisant des images en « nids d’abeille », en « dentelle » et de couronne lymphocytaire périadipocytaire. Il est constitué de lymphocytes de taille petite à moyenne, plus rarement d’éléments de grande taille. L’infiltrat est parfois angiocentrique mais sans angiodestruction. L’épiderme et les annexes sont respectés.
Il peut exister une réaction granulomateuse et surtout une cytophagocytose.

Il s’agit d’un infiltrat de lymphocytes T (CD2, CD3, +/- CD5) avec une proportion variable de CD4 et CD8. Si l’expression du CD56 est exceptionnelle, les marqueurs de cytotoxicité sont présents en proportion variable avec TIA1, perforine et granzymeB.

La biologie moléculaire retrouve un clone T dans 50% des cas.
Il n’existe pas d’association avec l’EBV.

Deux sous groupes sont décrits :
- le plus fréquent, de type alpha/Beta volontiers CD8, de relativement bon pronostic.
- l’autre, de type gamma/delta assez souvent CD56+, parfois épidermotrope, avec dissémination rapide et syndrome d’activation macrophagique, de mauvais pronostic.

Le diagnostic différentiel peut se poser avec :
- une panniculite notamment lupique d’autant que les lésions débutantes peuvent être peu atypiques sur le plan cytologique.
- un lymphome T/NK de « type nasal », généralement angiodestructeur, de phénotype CD3CD4-, CD8-, CD56+, TIA1+, EBV+
- plus rarement un Lymphome T CD8+ épidermotrope agressif de phénotype CD8+, CD56+, TIA&+, EBV-, HIV-

Références

Dereure O. Lymphomes cutanés à cellules de phénotype NK et/ou cytotoxique. Ann Dermatol, 2004, 131 (8-9), 837-841.

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Massin C, Chott A, Metze D et al. Subcutaneous, blastic natural killer (NK), NK/T-cell, and other cytotoxic lymphomas of the skin. A morphologic, immunophenotypic, and molecular biology study of 50 patients. Am J Surg Pathol, 2004, 28(6), 719-735.

Salhany K, Macon W, Choi J,et al. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma : clinicopathologic, imunophenotypic, and genotypic analysis of alpha/beta and gamma/delta subtypes. Am J Surg Pathol, 1998, 22(7), 881-893.

Propositions de diagnostics