Diagnostic/Commentaires

Le lymphome de Burkitt est un lymphome B caractérisé par une atteinte extraganglionnaire dans la majorité des cas, une histologie caractéristique avec une prolifération cellulaire faire d’éléments lymphoides de taille moyenne, souvent cohésifs, émaillée de nombreux macrophages à corps tingibles réalisant un aspect en « ciel étoilé » 1. Les lymphocytes présentent un aspect multinucléolé avec une chromatine réticulée et un cytoplasme basophile. L’index de prolifération Ki67 est élevé (>95%) et des images de mitose et d’apoptose sont visibles au sein de la prolifération. L’immunohistochimie montre un marquage CD19+, CD20+ (lymphocytaire B); la négativité de Bcl-2 et la positivité de Bcl-6 et CD10 signent l’origine centrofolliculaire. Trois formes cliniques sont décrites : une forme endémique atteignant préférentiellement l’enfant en Afrique équatoriale, liée à l’Ebstein-Barr Virus dans plus de 90% des cas; une forme sporadique et une forme de l’immunodéprimé observées dans les pays occidentaux et liées à l’EBV dans seulement 20 à 30% des cas. La caractéristique physiopathologique commune à ces 3 formes est l’hyperexpression du proto-oncogène c-myc situé sur le chromosome 8, liée à une translocation t(8;14) dans 80% des cas (comme chez notre patient), plus rarement t(8;22) ou t(2;8)1. Quelque soit la forme clinique, l’atteinte cutanée est rare au cours du lymphome de Burkitt (3 à 5% selon les séries1) et n’a été décrite que dans quelques case reports2,3,4,5. La plupart étaient des atteintes de contiguïté par des masses tumorales sous-cutanées3,4,5 parfois secondaires à un ensemencement tumoral de la peau après biopsie ganglionnaire transcutanée5. Un cas décrivait néanmoins un exanthème maculopapuleux comme chez notre patient2. Dans les 2 cas, cette atteinte maculopapuleuse du tronc sans atteinte de contiguïté, associée à une atteinte disséminée (système nerveux central, moëlle osseuse dans le cas présent), suggèrait une dissémination hématogène. Le patient est décédé 1 mois plus tard d’un choc septique à point de départ digestif. Nous avons observé 4 cas d’atteinte cutanée par un lymphome de Burkitt à l’hôpital Saint-Louis et serions intéressés d’en colliger éventuellement d’autres dans le cadre d’une étude descriptive rétrospective multicentrique (email à : maxime.battistella@sls.aphp.fr).

Références

1) Ribrag V, Camara-Clayette V, Bosq J, Vasstezky Y. Lymphome de Burkitt. EMC - Hématologie 2012;7(4):1-1.
2) Fuhrmann TL, Ignatovich YV, Pentland A. Cutaneous metastatic disease: Burkitt lymphoma. J Am Acad Dermatol. 2011 Jun;64(6):1196-7.
3) Berk DR, Cheng A, Lind AC, Bayliss SJ. Burkitt lymphoma with cutaneous involvement. Dermatol Online J. 2008 Feb 28;14(2):14.
4) Pettey AA, Walsh JS. Cutaneous involvement with Burkitt-like lymphoma. Am J Dermatopathol. 2007 Apr;29(2):184-6.
5) Jacobson MA, Hutcheson AC, Hurray DH, Metcalf JS, Thiers BH. Cutaneous involvement by Burkitt lymphoma. J Am Acad Dermatol. 2006 Jun;54(6):1111-3.

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