Diagnostic/Commentaires

Décrite pour la première fois en 1995, la « dermatose neutrophilique du dos des mains » constitue une entité anatomo-clinique appartenant au groupe des dermatoses neutrophiliques, dont une soixantaine de cas ont été depuis rapportés dans la littérature. Elle se traduit cliniquement par des lésions érythémateuses, pustuleuses, le plus souvent douloureuses typiquement situées sur la face dorsale des mains, s’accompagnant parfois de lésions en d’autres sites. La plupart des patients présentent une fièvre associée à un syndrome inflammatoire biologique (accélération de la vitesse de sédimentation, augmentation de la CRP) et une hyperleucocytose sanguine. Histologiquement, les lésions sont caractérisées par un œdème du derme superficiel et un infiltrat à polynucléaires neutrophiles dense, interstitiel. Des aspects de vascularite leucocytoclasique avec nécrose fibrinoïde sont fréquemment observés, mais sont inconstants. Ils ne sont pas associés à des dépôts d’immunoglobuline en immunofluorescence directe et seraient secondaires à l’infiltration de polynucléaires neutrophiles à l’origine d’un relargage enzymatique et cytokinique.

La dermatose neutrophilique du dos des mains est considérée par beaucoup d’auteurs comme un sous-type de syndrome de Sweet, dont elle se distingue par la localisation des lésions à la face dorsale des mains, et la présence de lésions de vascularite classiquement absentes dans le syndrome de Sweet. Tout comme dans celui-ci, les lésions peuvent survenir dans un contexte de maladie hématologique (leucémie, myélodysplasie ou autre) ou une maladie inflammatoire digestive, rapportées dans environ 20% des cas.

Les lésions évoluent le plus souvent sur plusieurs semaines et ne répondent généralement pas à une antibiothérapie le plus souvent prescrite sur l’hypothèse d’une origine infectieuse. Elles peuvent régresser spontanément mais un traitement par corticothérapie orale, dapsone ou colchicine est préconisé, permettant une régression complète des lésions sans séquelle cutanée ni récidive le plus souvent.

Références

1. Strutton G, Weedon D, Robertson I. Pustular vasculitis of the hands. J Am Acad Dermatol. 1995 ;32 :192-198.

2. Galaria NA, Junkins-Hopskins JM, Kligman D, James WD. Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands. J Am Acad Dermatol. 2000 ; 43 :870-874

3. Dicaudo DJ, Connoly SM. Neutrophilic dermatosis (pustular vasculitis) of the dorsal hands : a report of 7 cases and review of the literature. Arch Dermatol. 2002 Mar ;138(3) :361-5.

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